Darier-kór minden, amit tudnia kell - Jobb az egészséggel
A follikuláris dyskeratosis, Darier-kór néven is ismert domináns kromoszóma-változás. Ez azt jelenti, hogy elegendő, ha a két szülő egyikében megjelenik, hogy az utódok betegségben szenvedjenek.
A betegség természetes története lassú a menet. Ezért a beteg tünetmentes marad az élet második vagy harmadik évtizedéig, még akkor is, ha a mutációval született. Jellemző, hogy a a keratinizációs folyamat romlik fokozatosan, míg végül papulák kialakulásához vezet.
Dermatológiai elváltozások
A Darier-kórra jellemző dermatológiai elváltozások a papulák. Kezdetben ezek a papulák rózsaszínűek, de idővel a bőr pigmentációjának változásai miatt sötétedhetnek. Ez azt jelzi, hogy van gyakori rózsaszínű papulák megtalálása (újabb) és mások barna vagy réz tónusúak (régebbi).
Amikor a dermatológiai érintettség előrehaladott állapotban van, a papulák nagyobb méretet kapnak. Éppen ezért egyes papulák átfedhetik egymást, és ezáltal plakkok keletkezhetnek. Ezt a változást papillómás növekedésnek hívják, és gyakoribb a faggyúmirigyekben gazdag területeken (szeborreás régiók).
Jellemzően a beteg fizikai vizsgálata szabad szemmel mutatja az elváltozásokat. Általában az arcon jelenik meg (a homlok az egyik jellegzetes hely), a füleken, a nyakon, a háton, a fejbőrön és a mellkas legfelső részén.
A zsír fiziológiailag a szeborreás területeken termelődik. Ez a folyamat a szervezet védekező mechanizmusa, amikor meg kell akadályozni számos olyan mikroorganizmus kolonizációját, amelyek általában a bőr mélyebb rétegeiben helyezkednek el.
A probléma a túlzott szeborreás termelésben rejlik, a test természetes olajai felhalmozódnak, és ebben a helyzetben jelenhetnek meg az epidermális flórán kívül egyéb baktériumok. Ezek a baktériumok opportunista kórokozók, amelyek kihasználják az alacsonyabb védekezés helyzetét a mirigyek gyarmatosítására és a faggyútermelésből táplálkoznak.
Amikor ez megtörténik, a papulák megfertőződnek, és jellegzetes bűzös szagot árasztanak. Ha a mikroorganizmus nem szűnik meg, a fertőző folyamat tovább halad. Ennek következménye, hogy sárgás és gennyes kéreg keletkezik.
Fizikai feltárás
Jellemzően a beteg fizikai vizsgálata elváltozások szabad szemmel láthatók. Általában az arcon (a homlok az egyik jellegzetes hely) jelenik meg, a füleken, a nyakon, a háton, a fejbőrön és a mellkas felső részén.