Hypertrophiás fehérjét vesztő gastropathia Ménétrier-kór
KLINIKAI ESETEK/KLINIKAI ESETEK
A hipertrófiás gasztropátia elvesztése fehérje. Ménétrier-kór. Klinikai eset
Hipertrófiás fehérjét vesztő gasztropátia. Ménétrier-betegség. Klinikai eset
ARTURO KIRBERG B. 1, BRINY RODRÍGUEZ V. 2, FRANCISCO DONOSO V. 3, KIRHMAN MÓNICA T. 3, MARISOL NORIEL V. 4
1. Az Iquique-i Regionális Kórház endoszkópos központja. chili.
2. A Daniel Alcides Carrión Nemzeti Kórház rezidens orvosa. Peru.
3. Gyermekorvosi Szolgálati Kórház Regional de Iquique chili.
4. Orvosi gyakornok az Universidad del Mar-nál.
(Kulcsszavak: Ménétrier-betegség, Ménétrier, hypertrophiás gastropathia, endoszkópia gyermekeknél).
(Kulcsszavak: Ménétrier-kór, Ménétrier, hipertrófiás gasztropátia, endoszkópia gyermekeknél).
Bevezetés
A Ménétrier-kór (MS) egy ritka, ismeretlen etiológiájú klinikai entitás, amelyet a gyomor foveoláris hiperpláziája jellemez, az 1-3. .
A hiperplasztikus gasztropátiákat (GH) a gyomorredők megvastagodása jellemzi. Ez lehet másodlagos a diffúz foveoláris hiperplázia szempontjából, mint a Ménétrier-kórban, vagy az oxyntikus mirigy-hiperplázia, mint a Zollinger-Ellison-szindróma esetén. A sérülés mechanizmusa mindkét csoport esetében az aktív proliferatív sejttípusú foveolák vagy mirigyek, gyulladás nélkül, ezért hiperplasztikus gastropathiának hívják 4,5 .
Gyermekeknél a betegség általában az élet első éveiben jelentkezik, gyakoribb 5 éves kor körül, 6,7 éves kor között, azonban gyakoribb felnőtteknél, fehéreknél, átlagéletkoruk 55 és 60 év között 8 .
Gyermekkorban az SM a citomegalovírus (CMV) 9 által okozott fertőzéssel társul, míg felnőtteknél a transzformáló növekedési faktor (FGT-∞) magasabb expressziójával 7. Egyesek a fertőzéssel kapcsolják össze Helicobacter pylori (HP) 10.11 .
A gyermekek klinikai megjelenését az ödéma, az ascites vagy a pleuralis folyadék megjelenése és az olyan nem specifikus tünetek jellemzik, mint a hányás, hasi fájdalom és az étvágytalanság, 7 amelyek önmagukban korlátozottak és általában eltűnnek, amikor az ödéma nyilvánvalóvá válik. Minden betegnél hypoproteinemia és hypoalbuminemia van.
A diagnózis érdekében a gyomor endoszkópos vizsgálatára van szükség, valamint biopsziákat kell készíteni a szövettani vizsgálathoz 3 .
Ennek a betegségnek nincs megalapozott kezelése. A fekélyben és erózióban szenvedő betegek protonpumpa-gátlókkal kezelhetők 7. A tünetmentes vagy minimálisan tüneti betegek nem igényelnek kezelést. Ha HP-t észlelnek a gyomor nyálkahártyájában, akkor szokás felszámolni. Bizonyos esetekben, amikor citomegalovírust észlelnek, az antivirális kezelés előnyös lehet 7 .
Általában a gyermekek akut tünetei 6 héten belül megszűnnek, ellentétben a felnőttekkel, amelyek súlyosabbak lehetnek, hajlamosak vagy krónikusak lehetnek 12,13 .
Chilében Gompertz közzétette egy felnőtt, egy 55 éves férfi klinikai esetét, aki hasi fájdalommal, hányással és fogyással jelentkezett 14. Az endoszkópia diffúz gyomor érintettséget mutatott ki a duodenum kiterjesztésével. A biopsziákat nem specifikus krónikus gastritisként és duodenitisként jelentették. A második endoszkópián olyan mintákat vettek, amelyek szövettani vizsgálata lehetővé tette a diagnózis megerősítését, amikor "kanyargós és kitágult mirigyekkel rendelkező foveoláris hiperpláziát, a parietális sejtek csökkenését és enyhe gyulladásos beszűrődést" találtak 15. A betegség mértéke és a rosszindulatú daganat lehetséges kockázata miatt teljes gasztrektómiát hajtottak végre. Nem ismerünk Chilében publikált gyermekgyógyászati eseteket.
E közlemény célja a Ménétrier-kór gyermekkori esetének bemutatása, valamint az endoszkópos vizsgálatok során kapott képek bemutatása.
Klinikai eset
Bemutatásra kerül egy 5 éves, 11 hónapos óvodás lány esete. Bejárati súly 21,4 kg, testfelület 0,83 m 2. A felvételt megelőző súlyterhelés és a növekedési görbék normálisak voltak életkora és neme szempontjából.
Három héttel a felvétel előtt bemutatott egy képet, amelyet odynophagia, 39 ° C-os láz és bal szemhéj ödéma jellemez. Kiértékelték az alapellátásban, és bakteriális pharyngotonsillitist diagnosztizáltak, ami amoxicillinnel és NSAID-okkal történő kezelésre utal. A kezelés harmadik napján bipalpebralis ödéma jelent meg. Kezdetben az ödémát allergiás reakciónak tulajdonították, ezért a dezloratadint jelezték.
A szemhéj ödémájának növekedésével alakult ki, amelyhez hozzáadódott a hasi duzzanat, az alsó végtag ödéma, az általános állapot megsértése és a kócos hasi fájdalom.
A felvétel után laboratóriumi vizsgálatokat végeztek, amelyek kimutatták: hipoalbuminémia 1,36 g/dl, és leukocita szám 17 500/mm 3. Az ödémás szindróma és a nefrotikus szindróma gyanúja alapján kórházba került. A következőket kérték: hemogram, karbamid, kreatinin, CRP és HSV, a vér összes és frakcionált fehérje, lipidprofil, mellkasi röntgen és vizeletvizsgálat, szignifikáns eredmények nélkül. A 24 óra alatt összegyűjtött proteinuria eredménye normális volt, ezért a nefrotikus szindróma kezdeti gyanúja kizárt volt, és megkezdődött a hipoalbuminémia egyéb okainak vizsgálata. Tekintettel arra, hogy változatlan májfunkciós teszteket mutatott be, fontolóra vették az emésztőrendszeren keresztüli fehérjevesztés lehetőségét. A hasi ultrahang, a felső gasztrointesztinális endoszkópia és a CMV elleni antitestek kértek.
A hasi ultrahang splenomegalia (lép: 108 mm), ascites nélkül. A felső emésztőrendszeri endoszkópiában kiterjedt depressziós és hiperémiás területet találtak a gyomortestben retikulált rózsaszínű szövet szigeteivel. Puffadt és törékeny nyálkahártya. Csak két megvastagodott redőt láttunk, az antral nyálkahártyája sértetlen volt (1. ábra, ABC).
Az endoszkópos jelentés arra a következtetésre jutott, hogy "Ménétrier-kór, Adenocarcinoma vagy gyomor-limfóma gyanúja". Az ureazteszt a HP pozitív volt. A CMV IgG-értéke 21,1 EU/ml volt (pozitív). A gyomorbiopszia enyhe krónikus gyomorhurutot mutatott, metaplázia, dysplasia vagy rosszindulatú daganat nélkül.
Nefrotikus szindróma gyanúja miatt a beteget exogén albuminnal, furoszemiddel, prednizonnal és ranitidinnel kezelték, amelyet 48 óra után szüneteltettek. A harmadik napon az alsó végtagok ödémájának csökkenését, az albuminemia helyreállítását és az általános állapot javulását igazolták. Úgy ítélték meg, hogy ez a klinikai javulás megfelel ennek a betegségnek a gyermekeknél leírt spontán remissziójának. Nem sikerült felszámolni H. pylori.