Neuromyelitis optica Országos Neurológiai Rendellenességek és Stroke Intézet (NINDS)
Szinonimák: Neuropathia - Örökletes
Tartalomjegyzék
A Neuromyelitis optica a központi idegrendszer ritka szindróma, amely befolyásolja a látóidegeket és a gerincvelőt. A neuromyelitis opticában szenvedőknél optikai neuritis alakul ki, amely fájdalmat okoz a szemben és látásvesztést, valamint keresztirányú myelitiset, amely a karok és lábak gyengeségét, zsibbadását, esetenként bénulását, valamint érzékszervi zavarokat és a szem kontrolljának elvesztését okozza. hólyag és belek. A Neuromyelitis optica myelin elvesztéséhez vezet, amely zsíros anyag körülveszi az idegrostokat, és elősegíti az idegjelek sejtekről sejtekre történő mozgását. A szindróma károsíthatja az idegrostokat és a szöveti területeket is. A betegség folyamán még nem világos okokból az immunrendszer antitestjei és sejtjei megtámadják és elpusztítják a látóidegekben és a gerincvelőben lévő mielinsejteket.
Történelmileg azoknál a betegeknél diagnosztizálták a neuromyelitis opticát, akiknél az egyik vagy mindkét szem gyors vakságot szenvedett, majd néhány napon vagy héten belül változó mértékű bénulás következett be a karokban és a lábakban. A legtöbb esetben azonban a látóideg-gyulladás és a keresztirányú myelitis közötti időtartam jelentősen hosszabb, néha akár több év is lehet. A kezdeti roham után a neuromyelitis optica kiszámíthatatlanul lefut. A szindrómában szenvedők többsége fellángolást vagy rohamperiódust tapasztal hónapok vagy évek intervallumával, majd remissziós periódusok következnek be, amelyekben részleges felépülés áll fenn. A neuromyelitis optica ezen visszatérő formája főleg a nőket érinti. A nők és a férfiak aránya nagyobb, mint 4: 1. Valószínű, hogy a neuromyelitis optica egy másik formája, amelyben az illetőnek csak egy súlyos támadása van, amely egy-két hónapig tart, valójában egy másik betegség, amely férfiakat és nőket érint. azonos gyakorisággal. A neuromyelitis optica kezdete gyermekkorban és felnőttkorban változik, két csúcsa van, az egyik gyermekkorban, a másik a 40-50 éves felnőtteknél.
Korábban az optikai neuromyelitist a sclerosis multiplex súlyos változatának tekintették, mivel mindkét betegség optikai ideggyulladás és myelitis támadásokat okozhat. A legújabb felfedezések azonban azt jelzik, hogy külön betegségről van szó. A Neuromyelitis optica a rohamok súlyosságában különbözik a sclerosis multiplextől abban a tekintetben, hogy hajlamos a betegség korai szakaszában csak a látóidegeket és a gerincvelőt érinteni. A látóidegeken és a gerincvelőn kívüli egyéb megnyilvánulások ritkák, bár az ellenőrizetlen hányást és csuklást ma már a neuromyelitis optica viszonylag specifikus tüneteinek ismerik el, mivel az agytörzset érintik.
A neuromyelitis opticában szenvedő emberek vérében az antitest nemrégiben történt felfedezése megbízható biomarkert adott a klinikusoknak a neuromyelitis optica és a sclerosis multiplex megkülönböztetésére. Úgy tűnik, hogy az antitest, az úgynevezett neuromyelitis optica immunglobulin G antitest (IgG-NMO), a neuromyelitis opticában szenvedő emberek körülbelül 70% -ában van jelen, és nem található meg sclerosis multiplexben vagy más hasonló állapotban szenvedőknél.