S; karcinoid szindróma - Endokrinol rendellenességek; gicos és metab; licos - Kézi Merck verzió; n for
, MD, Markey Rákközpont, Kentucky Egyetem
- Hang (0)
- Számológépek (0)
- Képek (1)
- 3D modellek (0)
- Asztalok (0)
- Videó (0)
Etiológia
Az endokrin úton aktív daganatok, amelyek az endokrin vagy a parakrin rendszer különféle szerveit disszeminált módon érintik (neuroendokrin daganatok), különféle aminokat és polipeptideket termelnek, amelyek jellegzetes jeleket és tüneteket okoznak, amelyek a karcinoid szindrómába tartoznak. Ez az entitás általában másodlagos a neuroendokrin sejtekből (különösen az ileumban - lásd a vékonybél daganatai) kialakuló és szerotonint termelő hormonok kiválasztására képes rosszindulatú daganatok jelenlétében. Azonban előfordulhat neuroendokrin daganatok következtében az emésztőrendszerben (különösen a vakbélben és a végbélben), a hasnyálmirigyben, a hörgőkben vagy ritkán az ivarmirigyekben. Ritkán nagyon rosszindulatú daganatok (pl. Kissejtes tüdőrák, hasnyálmirigy szigetsejtes karcinóma, medulláris pajzsmirigyrák) felelősek az állapotért.
A bél karcinoidok általában nem okoznak karcinoid szindrómát, kivéve a máj metasztázisainak jelenlétét, mivel a daganat által felszabaduló anyagcsere termékeket a portális keringésen átjutó vér és májenzimek (pl. Máj monoamin oxidáz szerotonin) hatására gyorsan elpusztítják. ). A májmetasztázisok azonban a májvénákon keresztül közvetlenül a szisztémás keringésbe engedik a metabolikus termékeket. Az elsődleges tüdő- és petefészek-karcinoidok által kiválasztott metabolikus termékek megkerülik a portális keringést, és ugyanazon mechanizmus révén tüneteket okozhatnak. Néhány izolált, csak a hasban terjedő bélkarcinoid vénás keringése közvetlenül a szisztémás vagy nyirokkeringésbe áramolhat, és tüneteket okozhat.
Kórélettan
A szerotonin a simaizomra hat, hasmenést, görcsöket és felszívódási zavarokat okoz. A hisztamin és a bradikinin értágító hatásuk miatt erythemát okoz.
A prosztaglandinok és a különféle polipeptid hormonok szerepe, amelyeket a parakrin sejtek képesek előállítani, további vizsgálatra vár; esetenként megemelkedett humán koriongonadotropin és hasnyálmirigy-polipeptid található a karcinoidokban.
Néhány betegnél endocardialis fibrózis alakul ki a jobb pitvarban és a kamrában, ami elősegíti a pulmonalis stenosis és a tricuspid regurgitáció kialakulását. A bal szív elváltozásai, amelyekről a hörgőkarcinoidokkal kapcsolatban számoltak be, ritkák, mivel a szerotonin elpusztul a tüdején keresztül.
jelek és tünetek
A leggyakoribb jel (és gyakran idősebb) carcinoid szindróma az
Kényelmetlen hőhullámok, általában a fején és a nyakán
A hőhullámokat érzelmi stressz vagy étel, forró ital vagy alkohol fogyasztása váltja ki.
A bőr színében feltűnő változások észlelhetők, a sápadtól vagy az erythemától a lilás árnyalatig.
Néha a betegek hasi görcsöket tapasztalnak visszatérő hasmenéssel, amelyek általában a fő tüneteik. Malabszorpciós szindróma is kialakulhat.
A szelep elváltozású betegeknél szívzörej jelenhet meg. Néhány betegnél zihálás jelentkezik hörgőgörcs miatt, másoknak csökkent a libidójuk és a merevedési zavaruk. A Pellagra ritkán fejlődik.
Diagnózis
A vizelet 5-hidroxi-indol-ecetsav (5-HIAA) szintje
Szerotonint szekretáló karcinoidok gyanúja merül fel a tünetekkel küzdő betegeknél. Szerotonint szekretáló karcinoidok gyanúja merül fel jellegzetes tünetekkel járó betegeknél, és a szerotonin 5-HIAA metabolit megemelkedett vizeletkoncentrációinak azonosításával igazolják. A hamis pozitív eredmények elkerülése érdekében a szerotonint tartalmazó ételek (pl. Banán, paradicsom, szilva, leöntött bor, ananász, padlizsán, dió) 3 napos absztinencia után meg kell vizsgálni a betegeket. Egyes gyógyszerek, mint például a guaifenesin, metokarbamol és fenotiazinok, szintén zavarják az értékelést, és a vizsgálat előtt ideiglenesen le kell állítani. A harmadik nap folyamán 24 órás vizeletmintát kell gyűjteni vizsgálat céljából. Az 5-HIAA normál kiválasztása 10 mg/nap (52 mikromol/nap), de karcinoid szindrómás betegeknél általában> 50 mg/nap (> 260 mikromol/nap).