2.1 Krónikus myeloid leukémia

Griffin P Rodgers; Neal S. Young

leukémia

2.1 Krónikus mieloid leukémia

Ritka, de leírása soha nem látott részletességgel - Az érintett kromoszóma felfedezése Ph (Philadelphia) volt - Onkoproteinek BCR-ABL1 (tirozin-kináz aktivitás) - t (9; 22) → ALL → Tx dif.

Epidemiológia - a 100-ból 1,5, - az összes → 65 éves leukémia 10-15% -a,/Férfi - Kiváltó tényező: Ionizáló sugárzás 6-8 évig. (Nincs genetikai tényező)

Gyenge prognosztikai tényezők: gyors progresszió a robbanásfázisig> 20, splenomegalia plusz alkotmányos tünetek (anorexia, súlycsökkenés), emelkedett bazofilszám, emelkedett% blast FSP, prediktív pontozási skála. (N: 0–1%)

Kórélettan (multipotenciális sejtekből származik) A BCR-ABL1 egy tirozin-kináz, amely foszforilál, köztes molekulák → proliferáció, érés, apoptózis-rezisztens = leukémiás fenotípusos

A BCR-ABL1 transzlokáció a myeloid sejtekben található meg (Multipotenciális) - Erythroidok/(Megakaryocytes) Trombociták/Granulocyták/In BL plusz NO LT-ben - Replikációja NEM szabályozott = Leukocytosis.

Klinikai megnyilvánulások Astenia, lazaság, fogyás, éjszakai izzadás fokozatos kórtörténete. - Hasi kényelmetlenség/Korai jóllakottság - (Splenomegalia + leukocita szám ↑). - Szinte nincs fertőzés, mert a neutrofilek működése fennmarad.

Rezisztens akut myeloid leukémia vagy B lymphoblastic leukémia jellemzi

Krónikus fázis Myeloproliferatív neoplazia (hónapról évre) - B tünetek:/Súlycsökkenés és hiperleukocitózis.