A rektális prolapsus a celiakia szokatlan megjelenéseként
A rektális prolapsus a celiakia szokatlan megjelenéseként. Körülbelül 2 klinikai eset
MD-hez PhD. Las Condes Klinika, Santiago, Chile
A végbél prolapsus (RP) az intraabdominális nyomás növekedésével, a medencefenék vagy az anális záróizom patológiájával függ össze, amelyek leggyakoribb okai a székrekedés, a cisztás fibrózis, a szamárköhögés és a dysenterialis hasmenés. A lisztérzékenység nem szerepel az RP-vel kapcsolatos patológiák között.
Mutasson rosszul leírt összefüggést az RP és a lisztérzékenység között.
Két olyan óvodáskorú gyermeket mutatnak be, akiknél a konzultáció oka RP volt, akiknek tanulmánya elhúzódó hasmenésre összpontosított, a pépes állagú széklet kórtörténete miatt. A vizsgálatok során a szöveti transzglutamináz antitestek (Ab anti-tTG) titerének emelkedése és a coeliakia szempontjából kompatibilis duodenális biopsziák villous atrophiával és megnövekedett intraepithelialis limfocitákkal. Mindkettő kiváló választ adott a gluténmentes étrendre, a széklet gyors normalizálódásával, az RP új epizódjai, a normális súlyfejlődés és a negatív anti-tTG Ab nélkül az éves kontrollokban, 5 éves követés után.
Bár az RP és a lisztérzékenység közötti összefüggést alig írták le, figyelembe kell venni az RP-ben szenvedő betegeknél.
Kulcsszavak: Rektális prolapsus; Coeliakia; krónikus hasmenés
A rektális prolapsus (RP) olyan entitás, amely főleg 5, 1 és 2 év alatti gyermekeknél fordul elő olyan helyzetek vagy patológiák miatt, amelyek fokozott intraabdominális nyomással és/vagy a környező szövetek gyengeségével járnak. Az anorectalis régió anatómiája gyermekkori életkorban nagyobb érzékenységet mutat az RP 3 bemutatására. Ennek oka, hogy a végbél nyálkahártyája lazábban kapcsolódik a 4 izomréteghez, és a gyermek végbélje függőlegesebb az 5, 6 felnőtthez képest. .
Az irodalomban leírt, RP-vel összefüggő patológiák: 1) funkcionális vagy szerves eredetű súlyos székrekedés (Hirschsprung-kór) 7, 8; 2) akut hasmenés, különösen a dizentériában szenvedők 9) 3) intenzív köhögéssel járó légúti patológia, amely jelentősen megnöveli az intraabdominális nyomást (Bordetella pertussis fertőzés, cisztás fibrózis) 10, 11; 4) alultápláltság 12; 5) neurogén bél és Ehlers-Danlos-szindróma 8, 13 .
A beteg diagnosztikai megközelítését a tüneteknek megfelelően kell orientálni, szem előtt tartva, hogy a székrekedés a fő oka az RP-nek a fejlett országokban 8, 14 .
Hagyományosan a terápiás viselkedés konzervatív volt, mivel a legtöbb esetben önkorlátozott helyzetről van szó 14. A terápiás megközelítés a székrekedés megfelelő kezelésére összpontosít, amely rostokban gazdag étrendből áll, a jó széklet-szokás eléréséből, valamint ozmotikus anyagok, például polietilén-glikol 15 használatából áll. Ha van olyan kiváltó patológia, mint amilyen az említett, azt ennek megfelelően kell tanulmányozni és kezelni. Azok a visszatérő prolapsusban szenvedő betegek, akik nem reagálnak a székrekedés kezelésére, és amelynek mögöttes patológiája nem magyarázható, jelölt lehet egy műtéti megoldásra 3 .
Az RP egyéb lehetséges okaival kapcsolatban csak két jelentés áll fenn a cöliákia és az RP közötti összefüggésről. Az első egy 73 éves, krónikus hasmenésben és RP 16-ban szenvedő nő esetét írja le. A közelmúltban, 2016-ban, klinikai esetet jelentettek meg ezzel az egyesülettel a 17 éves gyermekkorban .
E jelentés célja az RP és a lisztérzékenység közötti összefüggés leírása két olyan óvodáskorú betegben, akiknek korábban nem ismert kórtana, és akiknek konzultációs oka a visszatérő RP volt.
1. eset
Férfi beteg 3 éves, 7 hónapos a konzultáció időpontjában, egészséges, nem páros szülők második gyermeke. Kizárólag 6 hónapig szoptatott, utána nem tejtermékeket, köztük glutént adtak hozzá. Ha nincs releváns kóros előzménye, normális súlytartó fejlődést tartott fenn.
Konzultált egy gyermek gasztroenterológussal, mert bemutatta az RP két epizódját a székletürítéssel kapcsolatban, amelyekhez az édesanya aktív csökkentést igényelt.
A páciensnek nem volt kórelőzményében olyan légzőszervi patológia, mint visszatérő hörghurut, tüdőgyulladás vagy cisztás fibrózisra utaló sinusitis, sem súlycsökkenés, sem a magassággörbe romlása. A páciens székletürítési szokása nem vonzotta a szülők figyelmét, de megkérdezésükkor egyetértettek abban, hogy 12 hónapon keresztül napi 3-4 alkalommal ürített, pépes és normál széklet váltakozva, diszkrét meteorizmussal társítva. Nincs feltűnő szaga vagy olajos megjelenése, nincs vér vagy nyálka. Nincs hasi fájdalom, étvágytalanság, hányás vagy egyéb emésztőrendszeri bosszúság. A szülők időbeli összefüggésről számoltak be a tünetek megjelenése és az édességbevitel növekedése között, de a tünetek csak részben javultak ezek felfüggesztésével.
A konzultáció idején a páciens normál súlyú és magasságú táplálkozási értékelést végzett a WHO 18. referenciája szerint (súlya 16 kg; magassága 1 mt). A fizikális vizsgálat enyhe atópiás dermatitist és mérsékelt meteorizmust tárt fel, egyéb megállapítás nélkül. Az anális vizsgálat és a lumbosacralis régió normális volt.
Tekintettel a pozíciók gyakori pépes konzisztenciájára és a 12 hónap hosszan tartó evolúciójára, a tanulmány a krónikus hasmenésre koncentrált. Úgy döntöttek, hogy az első diagnosztikai lehetőségként kizárják a lisztérzékenységet, mielőtt más tanulmányokat folytatnának. A szöveti transzglutamináz antitest titerek (anti-tTG Ab) nagyon magasak voltak, 276 EU/ml (normál érték: 30 limfocita/100 enterocita), ami 3b típusú enteropátiát eredményezett a Marsh-Oberhuber cöliákia-osztályozásban 19 (ábra 1).
A lisztérzékenység igazolt diagnózisával gluténmentes és laktózmentes kezelést javasoltak az első hónapra, tekintettel arra, hogy a nyombél nyálkahártyájának károsodását figyelembe véve nagyon valószínű, hogy összefüggő átmeneti laktóz malabszorpció áll fenn, amely a bél nyálkahártyájának normalizálása. Ebben az epizódban az RP egyéb ismert okait nem vizsgálták, szem előtt tartva, hogy a páciensnek nem voltak cisztás fibrózisra utaló légúti tünetei, a hasmenés 2 évnél 7 hónaposabban kezdődött, és nem újszülött óta, anélkül, hogy a kórelőzményben korábban volt volna tipp, sem a kóros lumbosacralis vizsgálat jelenléte, amely az innerváció rendellenességét gyaníthatja.
1. táblázat A bemutatott klinikai esetek laboratóriumi vizsgálata a kezelés előtt
1. ábra Marsh Ober-huber kritériumok. Osztályozás a bélnyálkahártya károsodásának mértéke szerint. Ls IE: intraepithelialis limfociták; CD: cöliákia.
A páciens kiváló választ adott az étrendre, a széklet gyors normalizálódásával és a meteorizmus remissziójával, amelyre a szülők 30 nap múlva újból bevezették az étrendjükbe a laktózt. 5 év utánkövetés után nem mutatta be újra az RP-t; súlyt viselő fejlődése normális maradt, az anti-tTG Ab pedig negatív volt az éves kontrollokban.