Adrenokortikális daganat gyermekeknél és serdülőknél - együtt
Mi a mellékvese kérgi daganata?
A kortikoszadrenális tumor (ACT) a mellékvese ritka daganata. Ezek a daganatok a jóindulatú daganatoktól az agresszív és rosszindulatú daganatokig terjedhetnek. A mellékvese kéregdaganatának (ACT) egyéb nevei a mellékvese kéregrák, a mellékvese kéregrákja, a mellékvese kéreg-adenoma és a mellékvese kéreg-karcinóma.
A mellékvesék minden vese felett helyezkednek el. A mellékvese külső rétegét mellékvesekéregnek nevezzük. A mellékvesék feladata olyan hormonok előállítása, mint a kortizol és az aldoszteron. Ezeknek a hormonoknak számos fontos funkciója van, beleértve:
- Ellenőrizze, hogy a test hogyan használja fel a szénhidrátokat, zsírokat és fehérjéket az energiához
- Segítsen a testnek megbirkózni a stresszel
- Ellenőrizze a vérnyomást
- Szabályozza a vizet, a káliumot és a sót a testben
A mellékvesék minden vese felett helyezkednek el, és hormonokat termelnek a fontos testi folyamatok ellenőrzésére.
A mellékvesekéreg kis mennyiségben férfi és női hormonokat is termel, úgynevezett androgéneknek és ösztrogéneknek. Ezek a hormonok befolyásolják a férfi és női tulajdonságok kialakulását.
A mellékvesekérgi rák nagyon ritka a gyermekeknél. Ez csak a gyermekkori rákok 0,2% -át teszi ki. Az Egyesült Államokban évente körülbelül 25 új eset fordul elő.
Felnőtteknél az adrenokortikális daganatok adrenocorticalis carcinoma (rosszindulatú) vagy mellékvese korticalis adenoma (benignus) kategóriába sorolhatók. Gyermekeknél azonban nehéz lehet meghatározni az adrenokortikális daganat típusát, és nehezebb lehet megjósolni az agresszivitást. Ezért a gyermekek mellékvese kéregdaganata (ACT) kezelési terve az e daganatokban előforduló agresszivitás lehetséges spektrumának felismerésén alapszik (és figyelembe véve a tumor biológiáját, valamint a klinikai lefolyást), és nem csak arra hivatkozik, hogy a daganat eredetileg "karcinóma" vagy "adenoma" kategóriába sorolható.
A mellékvese kéregdaganatának kezelése magában foglalja a daganat és a mellékvesék eltávolítására irányuló műtétet. Nagy a gyógyulás esélye, ha a daganatot műtéttel teljesen reszektálják. Ha a rák a mellékvesén kívül terjed, a kezelés magában foglalja a kemoterápiát is.
A mellékvesekérgi daganatok kockázati tényezői és okai
Az adrenokortikális daganatok gyakoribbak a lányoknál, mint a fiúknál. Ez a rák leggyakrabban kisgyermekeknél fordul elő, általában 1–4 évesek.
Néhány örökletes tényező növelheti a családokban futó mellékvese kérgi daganat (ACT) kialakulásának kockázatát és hajlamát.
Az örökletes szindrómák, amelyek növelik a mellékvesekérgi daganat kockázatát, a Li-Fraumeni szindróma (TP53 gén) és a Beckwith-Wiedemann szindróma. Az ilyen betegségekkel küzdő gyermekeket rendszeresen átvizsgálják, beleértve a hasi ultrahangot, hogy a mellékvese kéregdaganatát keressék.
A mellékvese kéregdaganatok jelei és tünetei
A legtöbb mellékvese kérgi daganatos gyermeknél a hormonfelesleg miatt vannak tünetek. Ha a rák miatt a normálnál több hormon termelődik, akkor funkcionális mellékvese kérgi tumornak (ACT) nevezzük. Gyermekeknél a mellékvesekérgi daganatok többsége (90%) "funkcionális". Serdülőknél a mellékvesekérgi daganatok majdnem fele "funkcionális".
Az adrenocorticalis tumor egyéb általános jelei és tünetei a következők:
- Csomó vagy duzzanat a hasban (has).
- Fájdalom a hasban vagy a hátban.
- Feszes érzés a daganatnak a gyomrot nyomva.
| A felesleges androgének vagy ösztrogének a pubertás korai jeleit vagy az ilyen nemű gyermekeknél általában nem tapasztalható változások. | |||
| A férfi jellemzői, például arc- és testszőrzet, pattanások, vastag hang, fokozott növekedés. | A női jellemzők, például a mell fejlődése. | Kerek "hold" arc, súlygyarapodás, zsírpúp a hát felső részén, alacsony termet, magas vércukorszint, magas vérnyomás. | Magas vérnyomás, szomjúság, izomgörcsök vagy gyengeség. |
A mellékvese kéregdaganatok diagnosztizálása
Az orvosok számos módon keresik a mellékvese kérgi daganatait. Ezek tartalmazzák:
A daganatot a szövettan szerint vizsgálják és osztályozzák, főleg adenoma vagy carcinoma. Gyermekeknél azonban a mellékvesekérgi daganatok sokféleképpen viselkedhetnek. Nem minden carcinoma hasonlóan agresszív, és egyes, eredetileg adenomának nevezett tumorok jellemzői invazívabbak lehetnek, vagy a vártnál több követést igényelnek.
Corticosadrenal tumor stádium
Az adrenocorticalis tumor stádiuma vagy mértéke számos tényezőtől függ:
- A daganat mérete
- Hogy a daganat műtéttel teljesen eltávolítható-e?.
- A tumor átterjedt-e.
A mellékvesekérgi daganatos betegek több mint fele metasztatikus betegségben szenved a diagnózis felállításakor. A betegség terjedésének leggyakoribb helyei a máj és a tüdő. A mellékvese kérgi daganata (ACT) átterjedhet a nyirokcsomókra, a csontokra és a has egyéb részeire is.