Adrenoleukodistrófia és Lorenzo olaj - info-gyógyszertár
ADRENOLEUKODISZTRÓFIA ÉS "LORENZO-OLAJ"
Még mindig a „Lorenzo olaja” (1992) filmből, amely a család igaz története alapján készült Odone, akinek fiát a betegség sújtotta adrenoleukodistrófia (ADL) [1]. A filmkeretben: Susan Sarandon, Zack O'Malley Greenburg (gyermek) és Nick nolte.
Auguste Odone (Nick nolte, csendben) szokatlanul képes volt szembenézni a nehézségekkel. A feleségével Michaela (Susan Sarandon a „Lorenzo olaja” című filmben [2]) kihívta a létesítmény orvosának, amikor gyermeke furcsa betegségének kezelését tervezi Lawrence. A kezelést azóta "Lorenzo olajának" hívják.
Auguste Odone Mérföldkövet jelentett azoknak a családoknak a társadalmi aktivizmusában, akik fáradhatatlan elszántsággal szembesülnek rokonaik súlyos és félreértett betegségeivel.
1983 nyarán Auguste Odone, a feleségével, Michaela, és a fia, Lawrence, 5 évesek, Afrikából költöztek, hova Auguste közgazdász minőségében a Világbank tanácsadójaként dolgozott Washington, MINKET. Boldog család volt, aki szimpátia miatt hamar népszerűvé vált közösségében. A kicsi Lawrence, aki három nyelven beszélt, ugyanezen, 1983 őszén kezdett óvodába járni.
Hamarosan fejlõdési problémákat kezdett megnyilvánulni, amelyek kezdetben „alkalmazkodási nehézségeknek” minõsültek (dührohamok, dysarthria [3] és indokolatlan bukások). Mindazonáltal, Lawrence nem javult; inkább általános állapota fokozatosan romlott. A különféle neurológiai vizsgálatok a következő év tavaszán (1984) vészes diagnózishoz vezettek: adrenoleukodistrófia (ADL), genetikai rendellenesség (genopátia), amely elpusztítja az agy és a gerincvelő axonjainak mielinhüvelyét. A következmények drámai: hallásvesztés, látás, nyelés és ambíció. Végső következmény: halál.
A család elutazott Baltimore hogy konzultáljon a rangos szakemberrel, Hugo moser. Lawrence egy nagyon hosszú láncú zsírsavtartalom minimalizálását célzó étrendet tanulmányozó klinikai vizsgálat részévé vált. Ezek a savak különféle szervekben, előnyösen az idegszövetekben és a mellékvesékben halmozódnak fel. Sajnos a diéta nem volt hatással.
Ezen a ponton mikor Auguste Odone Jó apáról kivételes apává vált. Elutasítom azt a véleményt, hogy semmit sem lehetne tenni a fia érdekében Lawrence. Az irodalomkutatás rámutatott, hogy a világ legjobb betegségszakértőit összehozó világkonferenciát még soha nem szerveztek demielinizáló. 1984 októberében sikerült összehozni a legjobb szakértők képviseletét. Még több: hipotéziseket javasolt, amelyek közül néhányan a adrenoleukodistrófia. Arra a kérdésre, hogy miért csinálta feleségével ezeket a dolgokat, a válasz izgalmas és erőteljes egyszerűségű: "Szeretjük a fiunkat, és nem akarjuk elveszíteni".
Vannak más példák is az ilyen típusú aktivizmusra. A nyolcvanas évek közepén az AIDS-es emberek igazi "szakértőkké" váltak akkor még alig ismert betegségükben, és költségvetés elosztását követelték a kutatás finanszírozására, a gyógyszerek engedélyezésére vonatkozó eljárások felgyorsítására és a klinikai vizsgálatokba való bevonásra. folyamatban van. Az AIDS esetében az aktivizmus az érintett csoportokra irányult. Abban az esetben, ha Auguste Odone Küzdelmén, amellett, hogy úttörő volt, csak a felesége osztozott, Michaela. Voltak olyan orvosok, akik kritizálták viselkedését.
1986-ban a házasság Odone elérte az elképzelhetetlent. Arra a következtetésre jutottak, hogy az élelmiszer-előállításhoz használt két olaj keveréke (olajsav Y erukasav) versenyképesen gátolta az enzimeket, amelyek részt vettek a nagyon hosszú láncú zsírsavak felhalmozódásában. A "nagyon hosszú láncú olajok" felhalmozódása gyulladásos reakciót vált ki, amely az idegszövetben a sok axont körülvevő mielinhüvely pusztulásához vezet. Elkezdték ezeket az olajokat beadni a fiuknak Lawrence gastrostomia révén.
1986-ban, két évvel a megerősítő diagnózis után Lorenzo vak volt, néma, szinte süket és kerekesszékben ült.