Ajánlások a myasthenia gravis (MG) és a myasthenicus szindróma kezelésére

2020. március 23
MG/COVID Nemzetközi Munkacsoport *

A 2019-es koronavírus-betegség (COVID-19) egy új vírus, a súlyos akut légzési szindróma koronavírus 2 (SARS-CoV-2) által okozott új betegség. A tünetek változóak, de általában láz, köhögés, légzési tünetek, hasmenés, a szag és az ízérzés csökkenése. A súlyosság az enyhe és a súlyos között mozog, és a vírus egyes betegeknél tüdőgyulladást, akut légzési distressz szindrómát és halált okozhat. A világ szinte minden országát érintette ez a vírus, és az Egészségügyi Világszervezet jelenleg pandémiaként határozza meg. Jelenleg nincs ismert bizonyított terápia ennek a vírusnak vagy oltásoknak a fertőzés megelőzésére.

Jelenleg nincs adat arról, hogy a COVID-19 hogyan érinti a myasthenia gravis (MG)/LEMS betegségben szenvedőket, vagy más betegségben szenvedő betegeket immunszuppresszív terápiákon. Mivel azonban az MG-s betegek többsége immunszuppresszív vagy immunmoduláló terápiát kap, és légzési izomgyengesége is lehet, elméleti aggodalomra ad okot, hogy az MG/LEMS betegek fokozottan veszélyeztetettek lehetnek a COVID -19 súlyos megnyilvánulásainak átélésében.

Az MG-ben és a LEMS-ben szenvedő emberek útmutatást kértek a terápiák használatáról a COVID-19-járvány idején. Számos ajánlás kering, amelyek próbálnak egyértelműséget és útmutatást adni, azonban az ajánlások közötti különbségek zavart keltettek. Az immunterápiával kapcsolatos döntéshozatal országonként jelentősen eltér, a szolgáltató által erősen vezérelt modelltől az együttműködésen alapuló döntéshozatali modellig. Az alábbiakban ismertetett ajánlásokat GM-szakértőkből álló testület dolgozta ki. Elismerjük, hogy a COGID-19-ről MG-ben vagy immunhiányos betegeknél eddig publikált, szakértők által áttekintett szakirodalom hiányos.
Az MG Szakértői Testület * azt javasolja, hogy a kezelési döntéseket egyénileg kell meghozni és az MG-vel rendelkező személy és orvosa együttműködésében kell meghozni.

Javasoljuk, hogy:

Infúziós terápiák, intravénás immunglobulinok és plazmacsere.

Vérvizsgálatok a meglévő terápiákhoz.

Ekkor mérlegelni kell a rutin vérellenőrzés kockázatát és előnyeit. Az MG-terápiák egy része a vérparaméterek gyakori ellenőrzését igényli. A vizsgálat folytatásának szükségességével kapcsolatos döntéseket, amelyek a beteg otthoni távozását követelik meg, egyénileg kell meghatározni, és a COVID-19 regionális előfordulási gyakorisága alapján kell dönteni.

Mit kell figyelembe venni az immunterápia megkezdésekor MG/LEMS betegeknél?

Az anti-B 2 sejtterápia (pl. Rituximab) megkezdése előtt a neurológusoknak mérlegelniük kell a myasthenia vagy a roham súlyosbodásának kockázatát, valamint a vírusfertőzés megfertőződésének kockázatát. Célszerű lehet késleltetni ezen terápiák kezdetét, amíg a járvány csúcsa az Ön régiójában véget nem ér. Azonban annak kockázata, hogy egyetlen beteg sem kezdi meg a terápiát, nagyobb lehet, mint a súlyos COVID-19 fertőzés kockázata, és ezt részletesen meg kell vitatni a pácienssel.

Tanács a folyamatban lévő klinikai vizsgálatokban részt vevő betegek számára.

Jelenleg számos folyamatban van az MG klinikai vizsgálata, és határozottan javasoljuk, hogy a klinikai vizsgálat során a személyes értékelések és kezelések folyamatos szükségességével kapcsolatos döntések a betegek érdekeinek figyelembevételén alapuljanak. Jelenleg nincs tudományos bizonyíték arra vonatkozóan, hogy a komplement gátlók vagy az újszülött Fc receptor (FcRn) blokkolók növelhetik a vírusfertőzés kockázatát, de a testület további óvintézkedéseket javasol (a fenti 4. pontban leírtak szerint) a kockázat minimalizálása érdekében. A klinikai vizsgálatok során ezt a vizsgálat szponzorának, az intézményi felülvizsgálati bizottságnak és az orvosi monitornak is meg kell vitatnia és jóváhagynia.