Cushing-kór kezelése ketokonazollal Anales de Pediatría
A Spanyol Gyermekgyógyászati Szövetség egyik fő célja a gyermekgyógyászat különböző területeiről szóló szigorú és naprakész tudományos információk terjesztése. Az Anales de Pediatría az Egyesület tudományos kifejező testülete, és ez a hordozó, amelyen keresztül a munkatársak kommunikálnak. Eredeti műveket tesz közzé a gyermekgyógyászat klinikai kutatásairól Spanyolországból és Latin-Amerikából, valamint az egyes szakterületek legjobb szakemberei által készített áttekintő cikkeket, az éves kongresszusi közleményeket és a Szövetség jegyzőkönyveit, valamint a különböző társaságok/szakorvosok által készített cselekvési útmutatókat. A spanyol gyermekgyógyászati szövetségbe integrált szakaszok. A spanyol ajkú gyermekgyógyászat referenciáját a folyóiratot a legfontosabb nemzetközi adatbázisok indexelik: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica és Index Médico Español.
Indexelve:
Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citations Report, Embase/Excerpta, Medica
Kövess minket:
Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.
A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább
Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.
A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.
- Összegzés
- Kulcsszavak
- Absztrakt
- Kulcsszavak
- Összegzés
- Kulcsszavak
- Absztrakt
- Kulcsszavak
- Bibliográfia
A Cushing-kór (CD), elsősorban az agyalapi mirigy mikroadenoma miatt, ritka klinikai kép gyermekkorban, és jelentős morbiditással társul. A fő terápiás javallat a transzszfenoidális műtét, bár a ketokonazolt ideiglenes terápiás alternatívaként tartják fenn az előző várakozási időszakban a hiperkortizolizmus kontrollja érdekében.
A következő egy 13 éves és 8 hónapos CD-vel rendelkező lány esete. Klinikai megnyilvánulásai az elhízás, a növekedés csökkenése, a cushingoid fenotípus, a fejfájás és az artériás hipertónia voltak. A hormonális meghatározások magas szintű vizeletmentes kortizolt és kortikotropint (ACTH) mutattak ki. A kortizol- és ACTH-ritmus, valamint a rövid és hosszú dexametazon-teszt megerősítette az ACTH-függő hiperkortizolizmust. A gadolínium koponyaágú mágneses rezonancia képalkotás mikroadenoma jelenlétét mutatta a jobb hemiadenohipofízisben. A diagnózist megerősítették, miután elvégezték az alsó petrosalis sinusok szelektív katéterezését kortikoliberin stimulációval.
A transzszfenoidális műtétre várva a ketokonazollal (200 mg/24 óra) 6 hónapig végzett kezelés kontrollálta a hiperkortizózis képét. A transzszfenoidális adenomectomia után egy hónapig hidrokortizon-pótló terápiát kapott. Jelenleg a lány 2 és fél éve klinikai és hormonális remisszióban van, anélkül, hogy megfelelne a gyógyulás kezdeti posztoperatív kritériumainak.
A Cushing-kór (CD), amelyet alapvetően az agyalapi mirigy mikroadenoma okoz, gyermekkorban ritka endokrin betegség, és jelentős morbiditással jár együtt. A CD jelenlegi kezelési módja a transz-sphenoidalis szelektív adenomectomia, amely hosszú távú remissziót eredményez. A CD farmakológiai kezelése a mellékvese szteroid szekréciójának csökkentésére irányul. A ketokonazol gátolja a mellékvese enzim aktivitását és csökkenti a kortizol szekrécióját.
Betegünk 13 éves és nyolc hónapos CD-vel rendelkező lány. A klinikai megnyilvánulások az elhízás, a növekedési sebesség csökkenése, a Cushingoid fenotípus, a fejfájás és az artériás hipertónia voltak. A hormon meghatározása az UFC és az ACTH emelkedett értékét mutatta. A cirkadián ritmusú kortizol és az ACTH, valamint a rövid és hosszú dexametazon tesztek biztosítják a CD végleges diagnosztizálását. A gadoliniummal ellátott koponya-MRI arra utal, hogy a jobb hipofízis lebenyében mikroadenoma található. A diagnózist megerősítik, miután az alsó petrosalis sinusokat CRH-ingerrel szelektíven katéterezték.
A transz-sphenoidalis műtétre való várakozás alatt a ketokonazollal (200 mg/24 óra) végzett kezelés kontrollálta a hypercortisolizmust. A műtéti beavatkozás után a páciens 1 hónapig hidrokortizonnal helyettesítő terápiát kapott. Jelenleg a beteg a műtét utáni gyógyulási kritériumok teljesítése nélkül 2 és fél éve szenved klinikai és hormonális remisszióban.
Az alábbiakban egy 13 éves, CD-vel rendelkező lány esete áll fenn, aki 6 hónapig kapott ketokonazol-kezelést, miközben transzsfenoidális műtétre várt.
Egy 13 éves, 8 hónapos lány, egy éven át progresszív súlygyarapodás nélkül, a bevitel növelése nélkül és csökkent növekedési sebességgel, ez a jellemző sókorlátozással kezelt megnövekedett testszőrrel és artériás hipertóniával egybeesett. Nem volt releváns családi vagy személyes története. Súlya 60 kg, magassága 152,6 cm (25-50 percentilis), testtömeg-indexe 25,86 (szórás ± 2,1), csontkora 13,5 év volt. A fenotípusban a törzs elhízása, a pangásos "telihold" arc, a törékeny és sovány haj és a "bivaly" púp tűnt ki. A pubertás időszakában voltam, menarche nélkül, és myopathiának nem voltak jelei.
Az analitikai vizsgálatban a teljes vérkép és az általános biokémia normális volt. Az 1. táblázatban bemutatott hormonális meghatározások a vizelet és a plazma kortizol tartós emelkedését, valamint a kortizol és az ACTH cirkadián ritmusának elvesztését jelezték. Ezenkívül a rövid és hosszú dexametazon szuppressziós tesztet követően a kortizol szuppresszió hiányát figyelték meg.
A kortikotropin-függő hypercortisolism diagnosztizálásához elvégzett vizsgálatok
| Kortizol értékek | Megfigyelt értékek | Normál értékek |
| Vizeletmentes kortizol (μg/24 óra) | 1,732 | 20–100 |
| Plazma kortizol (μg/dl) | 28. | 10–25 |
| Cirkadián ritmus (h) | 7 | 2. 3 |
| ACTH (pg/ml) | 94.6 | 82.7 |
| Plazma kortizol (μg/dl) | 28.0 | 23.0 |
| Rövid dexametazon szuppressziós teszt (0,5 mg/6 óra 2 napig) | ||
| ACTH (pg/ml) | 71.4 | |
| Plazma kortizol (μg/dl) | 18.6 | |
| A dexametazon hosszú szuppressziós tesztje (2 mg/6 óra 2 napig) | ||
| ACTH (pg/ml) | 89,9 | |
| Plazma kortizol (μg/dl) | 24.7 | |