Desmopastic Fibroma MŰTÉT SARCOMAS Műtét SARCOMA Műtét SARCOMAS Műtét SARCOMA-
A primitíven csontos Desmoplastic Fibroma ritka, erősen agresszív lokális tumor. Általában jóindulatú elváltozások, áttétképző képesség nélkül, amelyekben a nem megfelelő műtéti kezelés növeli a helyi kiújulás kockázatát.
A WHO jóindulatú daganatként definiálja, amelyet a tumorsejtek által képzett bőséges kollagénrostok jelenléte jellemez. A daganat rosszul sejtes, a magok tojásdadok vagy hosszúkák. Nem mutatják a fibrosarcomára jellemző cellularitást, pleomorfizmust és mitotikus aktivitást.
Bármely életkorban kialakulhat, de az élet második és harmadik évtizedében különleges előszeretettel rendelkezik a betegek számára. A jóindulatú daganatok 0,3% -át és az összes csontdaganat 0,06% -át teszi ki.
Nemek szerint nincsenek különbségek (2, 4, 6). Sem a klinika, sem a fizikális vizsgálat nem meggyőző.
E betegek anamnézisében gyakori a mérsékelt fájdalom jelentése, amely nyugalmi állapotban nem csökken, az evolúció hónapjai és nincs releváns kórtörténete. Ez lehet egy véletlenszerű röntgen felvétel is.
Radiográfiailag osteolitikus elváltozásokról van szó, amelyek az endostealis eróziós folyamat következtében gyakran kiszélesítik a csontot (2, 3, 5, 6), kevés vagy semmilyen periosztealis reakcióval sem. Az elváltozás jól meghatározott, szklerotikus peremekkel, amelyek lassú növekedést mutatnak, és eredetileg jóindulatú. A hely előnyösen a hosszú csontok metafizealis területén helyezkedik el, és ritkán keresztezi vagy törik az epiphysealis porcot, bár jelentős méretű kérgi elvékonyodással (6) és egyes esetekben kóros töréssel nagy méretet is elérhet.
Képalkotó vizsgálatok
Röntgen
Nincsenek jellegzetes radiográfiai jelek. Ez általában egy kiterjedt, radiolucens elváltozás, amely kiterjeszti a kérgi csontot és elvékonyítja azt. Az elváltozást vékony perem veszi körül, minimálisan reaktív csont, és trabekuláris megjelenésű lehet. Nincs szklerotizáló reakció, de a határok jól vannak meghatározva, bár alkalmanként széles átmeneti zóna van. A daganat továbbra is behatol a vékony kortikális héjba, de végül a kéregen át a lágy szövetekbe terjed. Jelentős periosztealis reakció nincs. Az agresszív variánsokat a csontok pusztulásának és a lágyrész inváziójának jelentős képessége jellemzi.
Az elváltozás a metafízis vagy a diafízis központjában helyezkedik el.
Szcintigráfia
A léziókban megnő a radiotracer felvétele.
CT és MRI
A tomográfia hasznos a kérgi előrehaladás és a lágyrész-hosszabbítás értékelésében. Az MRI az intra vagy az extrosseous extenzió értékelésére is hasznos. Az elváltozások köztes jelintenzitást mutatnak a T1-en, és heterogén mintázatot mutatnak a T2-n, amelyet a megnövekedett jel területe jellemez, keverve a közbenső vagy az alacsony jelű gócokkal. A jel hipointenzitása tükrözi a sűrű kötőmátrixot és a tumor relatív acellularitását. A radiológiai differenciáldiagnosztikát más daganatokkal kell elvégezni, például: