Epiderm; bullous lysis distr; Recesszív fizika és terhesség Actas Dermo-Sifiliográfica
Az Actas Dermo-Sifiliográfica a Spanyol Bőr- és Venerológiai Akadémia (AEDV) hivatalos kiadványa. Az 1909-ben alapított Actas Dermo-Sifiliográfica a legrégebbi a Spanyolországban megjelent havi orvosi folyóiratok közül. 2006-ban indexelték a Medline adatbázisban, és a spanyol orvoslás kifejezésének egyik legfrissebb és legmodernebb eszközévé vált. Minden cikket szigorú szakértői felülvizsgálati eljárásnak vetnek alá, és gondosan szerkesztik őket, mind irodalmi, mind tudományos szempontból. Az eredeti és a klinikai esetek klasszikus szakaszai mellett kiemelkednek a Vélemények, a diagnózis esetei és a Könyvszemle. Összefoglalva: az Actas Dermo-Sifiliográfica nélkülözhetetlen kiadvány azok számára, akiknek naprakésznek kell lenniük a spanyol és a világ bőrgyógyászatának minden vonatkozásában.
Indexelve:
Medline, IME, Embase/Excerpta Medica, Embase, Toxline, Cab Abstracts, Cab Health, Cancerlit NIm, Serline: Biomed, Bibliomed, Pascal, Scopus, IBECS
Kövess minket:
A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább
Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.
A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.
- Grafikai absztrakt
- Összegzés
- Kulcsszavak
- Absztrakt
- Kulcsszavak
- Grafikai absztrakt
- Összegzés
- Kulcsszavak
- Absztrakt
- Kulcsszavak
- Bevezetés
- Klinikai esetek
- 1. eset
- 2. eset
- Vita
- Összeférhetetlenség
- Bibliográfia
A dystrophiás epidermolysis bullosa ritka, örökletes betegség a COL7A1 gén mutációi miatt. Recesszív változatát (RDRD) a VII-es típusú kollagén (C7) markáns csökkenése vagy teljes hiánya jellemzi, ami a bőr és a nyálkahártya markáns törékenységéhez vezet, spontán módon vagy minimális traumára reagálva kiváltja a hólyagok kialakulását. Nagyon kevés esetet ír le az irodalomban ez a betegség terhes nőknél.
2 olyan terhes nő esetét mutatjuk be, amelyeket mindkettő RDEB-ben érintett, és azok kezelését a La Paz Pazi Kórház magas kockázatú szülészeti osztályán. Mindkét esetben császármetszést hajtottak végre, a terhesség befejezésével anélkül, hogy az anya vagy a magzat nagyobb szövődményekkel járna.
Annak ellenére, hogy nagyobb számú anyai szövődményhez kapcsolódik, az RDEB nem ellenjavallt a terhességre, és megfelelő kontroll mellett ezek a betegek láthatják, hogy születési vágyuk teljesül.
A dystrophiás epidermolysis bullosa ritka örökletes betegség, amelyet a COL7A1 gén mutációi okoznak. Recesszív változatát (recesszív dystrophiás epidermolysis bullosa) a VII-es típusú kollagén hiánya vagy jelentősen csökkent expressziója jellemzi, ami a bőr és a nyálkahártyák jelentős törékenységéhez és az azt követő hólyagképződéshez vezet, akár spontán módon, akár minimális sérülést követően. Nagyon kevés jelentés érkezett erről a betegségről terhes nőknél.
2 olyan recesszív dystrophiás epidermolysis bullosa terhes nőt mutatunk be, akiket a spanyol madridi Madridi Universitacion La Paz Kórház magas kockázatú terhességi osztályán kezeltek. Mindkét beteg teljes időtartamú császármetszésen esett át, anya vagy gyermeke további komplikációkat nem szenvedett.
Bár a recesszív dystrophiás epidermolysis bullosa növeli az anyai szövődmények kockázatát, a betegnek nem ajánlott a terhesség. Megfelelő ellenőrzéssel ezek a betegek teljesíthetik anyává válási vágyukat.
Az epidermolysis bullosa (EB) az öröklődő betegségek heterogén csoportját jelenti, amelyet a bőr és a nyálkahártya jelentős törékenysége jellemez, amely spontán vagy minimális traumára válaszul kiváltja a hólyagok kialakulását. Ritka betegségnek számít, és minden etnikai háttérrel rendelkező embert és mindkét nemet egyaránt érinthet 1 .
A BE négy fő típusa van, amelyeket a bőr töréssíkja szerint csoportosítanak: egyszerű BE (EBS), junkcionális BE (BEJ), dystrophiás BE (EBD) és Kindler-szindróma (SK) 2. .