Epiderm; Szerzett bullous lysis, amelyet estenosis bonyolít; fág; Endosc kezelés; csúcs azzal
A Journal of Gastroenterology of Mexico Ez a Mexikói Gasztroenterológiai Szövetség hivatalos szerve. Területei nyitottak az Egyesület tagjai, valamint az orvosi közösség minden olyan tagja előtt, aki érdeklődését fejezi ki a fórum felhasználása érdekében munkájuk publikálásához, a kiadvány szerkesztési politikájának betartásával. A folyóirat fő célja a gasztroenterológia széles területének eredeti műveinek közzététele, valamint naprakész és releváns információk szolgáltatása a szakterületről és a kapcsolódó területekről. A tudományos munkák magukban foglalják a klinikai, endoszkópos, sebészeti, gyermek gasztroenterológiai területeket és a kapcsolódó tudományágakat. A folyóirat spanyol és angol nyelven elfogad eredeti cikkeket, tudományos leveleket, áttekintő cikkeket, klinikai irányelveket, konszenzust, szerkesztői megjegyzéseket, leveleket a szerkesztőknek, rövid közleményeket és klinikai képeket a gasztroenterológiában.
Indexelve:
Nyílt hozzáférésű folyóiratok (DOAJ), Emerging Sources Citation Index (ESCI) de Web of Science, Index Medicus Latinoamericano, Mexikói Orvostudományi Folyóiratok (IMBIOMED), Latindex, PubMed-MEDLINE, Scopus, Mexikói Tudományos Folyóiratok Osztályozási Rendszere és CONACYT Technológia (CRMCyT)
Kövess minket:
A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább
Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.
A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.
A megszerzett epidermolysis bullosa (EBA) az autoimmun etiológia ritka dermatológiai betegsége, amelyet az epitelium sub-lamina densa-jában található horgonyzó fibrillák egyik fő komponensének, a VII-es kollagénnek az IgG autoantitestek termelése jellemez. 1–5. Klinikailag heterogén betegség, amelyet hólyagok, bulla vagy bulla képződése és erózió jellemez a bőrön vagy a nyálkahártyán, a traumának kitett felületeken, visszahúzható hegek, tapadások és szűkület kialakulását eredményezve. 6 A differenciáldiagnózis során figyelembe kell venni a subepidermalis dermatózist, különösen a bullous pemphigoidot. 7 A patológiai diagnózis a subepidermális hasítást tárja fel, és a közvetlen immunfluoreszcencia (DIF) C3, IgG, IgA vagy IgM lineáris lerakódásokat mutat a dermoepidermális csomópontban. Az auto-antitesteket a hasítás dermális oldalán detektálják közvetett immunfluoreszcenciával (sóval hasított bőr). 5 Az autoantigén (kollagén VII) azonosítása immunblottal végezhető, specifikus antigén (rekombináns kollagén VII) alkalmazásával.
A szakirodalomban közölt ABE-esetek száma nem volt sok. A publikációk elsősorban a súlyos tünetekkel küzdőkre vonatkoznak. 8 Bemutatjuk az EBA megerősített diagnózisát és a nyelőcső pontos szűkületét endoszkóposan sikeresen kezelt beteg esetében, kis átmérőjű csövekkel történő dilatáció alapján, kortikoszteroidok intralesionális injekciójával és a nyelőcső lumenének átmérőjének fenntartásával. tubus nasogastricus.
? Az eset bemutatása
Egy 44 éves kaukázusi férfi bőr- és nyálkahártya-elváltozással, amelyet 15 évvel korábban szerzett epidermolysis bullosa (ABE) diagnosztizáltak (1. ábra). A bőr-nyálkahártya állapotát a São Paulo Egyetem (HCFMUSP-Brazília) Orvostudományi Karának Clínicas Kórházának Dermatológiai Szolgálatán kezelték. Tagadta a bőr-, heg- vagy dermatosis-rendellenességek családi kórtörténetét és a gyermekkori bullous betegség személyes előzményeit.
? 1. ábra Bőrelváltozások.
A kóros vizsgálat kimutatta, hogy kevés neutrofil mellett subepidermális bulla képződik. A közvetlen immunfluoreszcencia folyamatos lineáris homogén lerakódást tárt fel az IgG és C3 komplexek bazális membránjának területén. A közvetett immunfluoreszcencia (IFI) negatív volt. Az indirekt só hasított bőr (SS) technika fluoreszcens lerakódásokat mutatott a hasítás dermális oldalán, megerősítve az EBA klinikai gyanúját (2. ábra).
? 2. ábra: Bőr sóhasadásos közvetlen immunfluoreszcencia (dermális oldali fluoreszcencia): A). Integrált bőr. B). Az epidermisz leválása.
A beteg 80 mg/nap prednizonnal és 100 mg/nap azatioprinnal kezdte a kezelést a bőr remissziójával és szájüregi tünetekkel. Azonban odynophagia és progresszív dysphagia mutatkozott be, amelyekhez felső gasztrointesztinális endoszkópiát kértek, amely beszámolt a tapadások jelenlétéről a hypopharynxben, nyelőcső megközelítés lehetősége nélkül. Jelentős klinikai javulás nélkül elküldték a fül-orr-gége és logopédiai szolgálathoz az adhéziók szakaszára. A beteg a folyadék diszfágia progresszióját és a 18,5 kg-os súlycsökkenést mutatta, amíg el nem érte a 22,5 kg/m 2 testtömeg-indexet. Dinamikus vizsgálatot végeztek a nyelés során, amely mérsékelt diszfágiát mutatott a szilárd anyagokra és a 10 ml-nél nagyobb térfogatokra anélkül, hogy a hipofaringban aktív bullous elváltozásokat találtak volna. A nyelőcső kontrasztanyagával (báriummal) végzett vizsgálat szabálytalan szegmentális szűkületet mutatott a nyelőcső proximális és középső harmadában (3. ábra). Átkerült a HCFMUSP Gastro gastrointestinalis endoszkópos szolgálatába dilatátorokkal végzett endoszkópos kezelésre.