Gyakran feltett kérdések a Vasculitis Clínic Barcelona Kórházról
A vasculitis olyan betegség, amelyben az erek megsérülnek, mert a falak meggyulladnak, elzáródást (vérellátás hiányát okozva) vagy repedést (vérzést okozva). Nem mindegyik egyforma, mivel a különböző típusú (artériák, vénák vagy kapillárisok) erek gyulladhatnak, ami egészen különböző betegségeket okoz közöttük.
Noha vannak bizonyos fertőzések (például hepatitis B és C vírusok) által okozott vasculitisek, a legtöbb vasculitis oka ismeretlen, ezért nevezik őket elsődlegesnek vagy idiopátiásnak (ok nélkül). Úgy tűnik, hogy van bizonyos genetikai hajlam a vasculitis kialakulására, és vannak arra utaló jelek is, hogy valamilyen fertőzés vagy más hormonális vagy környezeti inger kedvezne nekik, annak ellenére, hogy ezeket az ingereket nem fedezték fel.
Bár lehet genetikai hajlam, a vasculitis általában olyan betegségek, amelyeket nem örökítenek a szülők a gyermekek számára.
Noha a vasculitis általában intenzív kortikoszteroidokkal és más immunszuppresszív gyógyszerekkel történő kezelést igényel, és ezt általában hosszú ideig (például 2-5 évig) kell beadni, a betegek többségénél visszavonható. A betegek egy százaléka azonban krónikusan vagy hosszabb ideig (általában alacsony dózisú) kezelést igényel, és egyes esetekben nagy dózisokra és a kezelés megváltoztatására lesz szükség, mivel a kezeléssel szemben ellenállóbb betegségben szenvednek. A vasculitis, amelyben fertőző ok ismert, könnyebben gyógyítható, ha az azt okozó fertőzés meggyógyul.
Igen, a kezelés megkezdése előtt a szövetkárosodás után megmaradhatnak a vasculitis visszafordíthatatlan következményei (pl. Neurológiai, vizuális, légzési vagy veseelégtelenségi következmények). Néhány következmény visszafordítható lehet, ha a vasculitis nem pusztította el a megtámadott szerveket. Éppen ezért nagyon fontos, hogy ne késleltesse a diagnózist vagy a kezelés megkezdését, és kétség esetén a beteget minél előbb az ilyen betegségekre szakosodott központokba kell irányítani.
A nőknél a vasculitis típusától, az aktivitás mértékétől, az érintett szervektől és az általuk kapott immunszuppresszív gyógyszerektől függően minden esetet egyedileg kell értékelni az egészségügyi csapatnak és a terhesség kockázatának szakértői egységének. Mind a nőknél, mind a férfiaknál, akik bizonyos gyógyszereket fenntartó kezelésben kapnak, stabil módon és a betegség kontrollált állapotában (remisszióban), le kell állítaniuk a gyógyszert, vagy biztonságosabb és terhességgel kompatibilis gyógyszerre kell cserélniük. Ezeket az eseteket az egészségügyi csoportnak és a kockázatos terhességekkel foglalkozó szakértői egységnek is egyedileg kell értékelnie néhány hónappal korábban a terhesség kezdete előtt.
A biopszia a legtöbb esetben tanácsos a diagnózis biztosítása és az immunszuppresszív kezelések mentése érdekében, ami szükségtelen lenne olyan esetekben, amikor a diagnózis (biopszia nélkül) nem megfelelő. Bizonyos típusú vasculitisekben, mint például Takayasu arteritis vagy polyarteritis nodosa (PAN), amelyeknél a biopsziás diagnózis nehéz vagy nem érhető el, elegendő a diagnózis eléréséhez a klinikai megjelenés és az érrendszeri vizsgálatok kombinációjával képalkotás, amely ezen vasculitis tipikus artériás elváltozásait mutatja.
A GCA-t kortikoszteroidokkal, például prednizonnal kezelik, kezdeti dózisa 60 mg/nap (vagy 1 mg/kg/nap) 1 hónapig. Azokban az esetekben, amelyek súlyos szövődményekkel járnak, például szemi (látásvesztés vagy kettős látás) vagy neurológiai (agyi infarktusok), 3 napig nagy dózisú intravénás metilprednizolont jeleznek, majd ezt követi az előző adagolású prednizon. Ezt követően a progresszív süllyedés a sémák és a szokásos klinikai gyakorlati irányelvek szerint halad. A felfüggesztésig tartó progresszív csökkenés a legtöbb beteg esetében általában eléri a 2-5 évet. Bizonyos esetekben más gyógyszerekre lesz szükség, mivel nem képes csökkenteni a prednizon dózisát, például metotrexát (hetente), és mostanában újabban a tocilizumab (az interleukin-6 blokkoló biológiai gyógyszer).