Izomdisztrófiák kezelése
Nincs olyan speciális kezelés, amely megállíthatná vagy visszafordíthatná az izmok dystrophiájának bármely formáját.
Az izomdisztrófia minden formája genetikai jellegű, és nem akadályozható meg.
A kezelés célja, hogy a pácienst a lehető legtovább függetlenné tegye, és elkerülje a gyengeségből, a csökkent mozgékonyságból, valamint a szív- és légzési nehézségekből eredő szövődményeket.
A kezelés magában foglalhatja a megközelítések kombinációját, beleértve a fizikoterápiát, a gyógyszeres terápiát és a műtétet.
Támogatott szellőzés gyakran szükséges az izomdisztrófia számos formáját kísérő légúti izomgyengeség kezelésére, különösen a későbbi szakaszokban.
Az oxigént egy rugalmas maszkon keresztül (vagy egyes esetekben a nyelőcsövön keresztül a tüdőbe helyezett csövön keresztül) adják a tüdő teljes felfújódása érdekében. Mivel a légzési nehézségek éjszaka szélsőségesebbek lehetnek, egyes betegeknek éjszakai szellőzésre lehet szükségük.
Az arcra helyezett maszkot egy cső köti össze egy géppel, amely időnként kényszer oxigént ad ki. A Duchenne-disztrófiában szenvedő, elhízott betegeknél obstruktív alvási apnoe alakulhat ki, és éjszakai szellőzést igényelhetnek. Szellőztetett betegeknél szükség lehet etetőcső használatára is.
Drog terápia
Gyógyszerterápiát lehet előírni az izom-degeneráció lassítására.
A kortikoszteroidok, például a prednizon, lelassíthatják az izomromlás mértékét a Duchenne-dystrophiában, és elősegíthetik a gyermekek erőmegtartását és több évig meghosszabbíthatják az önálló járást. Ezeknek a gyógyszereknek azonban vannak olyan mellékhatásai, mint a súlygyarapodás és a csontok törékenysége, amelyek különösen gondot okozhatnak gyermekeknél.
Az immunszuppresszív gyógyszerek, például a ciklosporin és az azatioprin, késleltethetik a haldokló izomsejtek károsodásának egy részét.
A myotonia (izomgörcsök és gyengeség) rövid távú enyhítését biztosító gyógyszerek a következők:
- mexiletin
- fenitoin
- baklofen, amely blokkolja a gerincvelőtől az izmok összehúzódása érdekében küldött jeleket
- dantrolén, amely zavarja az izom összehúzódási folyamatát
- kinin
A myotonia gyógyszerei nem hatékonyak a myotonikus dystrophiában, de jól működnek a myotonia congenita, egy genetikai neuromuszkuláris rendellenesség esetén, amelyet lassú izomlazítás jellemez.
A görcsgátlókat, más néven epilepsziás szereket használják a rohamok és az izomaktivitás egy részének ellenőrzésére.
A gyakran felírt orális görcsoldók a következők:
- karbamazepin
- fenitoin
- klonazepám
- gabapentin
- topiramát
- felbamate.
A légúti fertőzések antibiotikumokkal kezelhetők.
Fizikoterápia
A fizikoterápia segíthet a deformitások megelőzésében, javíthatja a mozgást, és az izmokat a lehető legrugalmasabbá és erősebbé teheti.
A lehetőségek a következők: passzív nyújtás, testtartás-korrekció és testmozgás.
Programot fejlesztenek ki a beteg egyéni igényeinek kielégítésére. A terápiát a diagnózis felállítása után a lehető leghamarabb el kell kezdeni, még mielőtt izom- és ízületi feszültség jelentkezne.
Passzív nyújtás
A passzív nyújtás növelheti az ízületek rugalmasságát, és megakadályozhatja a kontraktúrákat, amelyek korlátozzák a mozgást és funkcióvesztést okoznak.
Ha helyesen végezzük, a passzív nyújtás nem fájdalmas.
A terapeuta vagy más képzett orvosi szakember lassan mozgatja az ízületet, amennyire csak lehetséges, és körülbelül 30 másodpercig tartja a pozíciót. A mozgást a munkamenet során többször megismételjük.
A gyermekek passzív nyújtása megkönnyíthető egy forró fürdő vagy zuhany után.