Kétfejű aorta szelep - Spanyol Kardiológiai Társaság
Kardiológia ma | Blog
Ez a cikk több mint 1 éves
Feladva: 2010. július 05 Kardiológia ma Írta: Dr. Iván Núñez Gil
A kétfejű aorta szelep az a veleszületett szívbetegség gyakoribb az általános populációban, 0,5-2% körüli gyakorisággal. Gyakran társul másokkal szív- és érrendszeri rendellenességek.
A cikk, amelyet ma kommentálunk, kiváló áttekintés a JACC-ban megjelent témáról, és megpróbáljuk röviden felvázolni.
A bicicus aorta szelep betegség (AVB) egy veleszületett betegség, amely felnőttkorban gyakran okoz komplikációkat. Ugyancsak egyértelmű férfi túlsúlyt mutat, 3: 1. Az AVB azonban nemcsak a valvulogenezis problémája, hanem egy genetikai változást jelent, amely magában foglalja a szív és az aorta fejlődését.
A BAV általában két egyenlőtlen szórólapból áll. A legnagyobbnak központi rappája van annak eredményeként, hogy normál körülmények között két röpke összeolvad. Különböző morfológiai minták léteznek azonban, attól függően, hogy mely komisszusok egyesülnek. A leggyakoribb változat magában foglalja a jobb és a bal koszorúércsúcs összeolvadását. Ez a típus gyakran társul az aorta koarktációjával. Ritkábban egy másik raphe-fúziót látunk, vagy egy tiszta bicuspid-et, összeolvadt raphe nélkül.
A nonvalvularis rendellenességeket az AVB-ben szenvedő felnőttek 50% -ánál látják. A leggyakoribb az emelkedő aorta tágulata. Bár ez összefüggésbe hozható a szelep szintjén megváltozott hemodinamikával (posztstenotikus dilatáció), a legújabb kutatások intimebb szerkezeti rendellenességekre utalnak (a fibrillin csökkenése, az elasztin fragmentációja, az apoptózis, a metalloproteázok növekedése stb.). Ily módon a pulmonalis artéria törzsének szintjén is vannak változások.
Az AVB a mellkasi aorta aneurysmáinak kialakulásához kapcsolódik, és együtt jár más veleszületett rendellenességekkel, a leggyakoribb az aorta koarktációja. Coarctationos betegeknél az AVB 50-70% -ban van jelen. Az AVB szintén kapcsolódik olyan elváltozásokhoz, mint a bal szív hipopláziája, Shone szindróma (többszörös bal obstruktív elváltozás), Williams, Turner szindróma stb. Egyéb társítható anomáliák a VSD, a szabadalmi ductus arteriosus, az ASD és a koszorúér-rendellenességek.
Genetika
Az elmúlt években leírtak egy családi szövetséget az AVB-ben, az AVB prevalenciája 24% az érintett emberek hozzátartozóinál. Ezenkívül számos mutációt azonosítottak, például a NOTCH1 mutációit (amely a szív fejlődésében, majd évekkel később a szövet kalcium lerakódásának szabályozásában hat), az ACTA 2-t (amely az izom-alfa-aktint kódolja, beavatkozva az aneurysma kialakulásába), stb. Ezért az irányelvek ennek a patológiának a szűrését javasolják az érintett emberek első fokú rokonainál.
Diagnózis
Az auskultációs eredmények általában ejekciós zörejeket tartalmaznak, amelyeket főleg a csúcson hallanak. Ezenkívül az aorta szűkületének vagy regurgitációjának zöreje, vagy akár coarctation is társulhat, ha ezek a változások együtt járnak. Jelenleg a választott technika a transthoracalis echokardiogram, amelynek érzékenysége és specificitása 92, illetve 96%. Ha sok a kalcium, vagy a kép nem jó minőségű, a diagnózis nehézségekbe ütközhet, és más képalkotó vizsgálatokra, például transzesophagealis echokardiográfiára, CT-re vagy MRI-re van szükség. Ezt az utóbbi két módszert szokták jobban használni az aorta vizsgálatakor.
Klinikai evolúció
Nagyon változó. A gyermekkori súlyos szelepbetegségtől kezdve a tünetmentes szelepek vagy aorta érintettségéig időskorban. A tünetek általában felnőttkorban alakulnak ki. 50 gyermek közül csak egynél van klinikailag jelentős szelepbetegség serdülőkorban. A szelepi rendellenességek vagy az aorta dilatáció kialakulásának gyakorisága nagymértékben változik a vizsgálat idejétől, a kiválasztott kohortól és a diagnózishoz használt képalkotó technikától függően. A nyomon követés során a legújabb sorozatban (Olmsted és Toronto) a szövődmények kialakulásának kockázati tényezőit, a 30 év feletti életkorot, valamint a közepes vagy súlyos aortabillentyű szűkületét vagy elégtelenségét találták.
Aorta szűkület