Mi a hipertrichózis A tünetek, okai és kezelése
BETEGSÉGEK
A felesleges haj, amely olyan területeken jelenik meg, ahol nem gyakori
Betegségek: Tularemia | SAPHO-szindróma | Perioralis dermatitis
A Lanugo az újszülöttek haja, amely az élet első hónapjaiban eltűnik, de a hipertrichózisban szenvedőknél az egész életen át nő
A hipertrichózis vagy a vérfarkas-szindróma a túlzott és rendellenes haj (lanugo, szőrös vagy terminális) jelenléte a test vagy az arc olyan helyein, amelyek általában nincsenek jelen. A Lanugo egy finom és vékony szőr, amely már megjelenik a magzatban, és a terhesség végén vagy a baba életének első hónapjaiban eltűnik. A szőrszálak vagy szőrszálak rövidek, és azokat a szőrtüszők állítják elő, amelyek behatolnak a papilláris dermisbe. Végül a terminális szőrszálakat a retikuláris dermisbe behatoló szőrtüszők alkotják; nagyok, színük és velőjük van.
A hipertrichózis ritka betegség és kozmetikai probléma, amely általában örökletes, bár nem jelent kockázatot az egészségre. Megjelenhet szerzett okok miatt is, vagy szisztémás betegség bőr megnyilvánulása lehet. Lokalizálható, de legszélsőségesebb formáiban általános, kivéve a tenyéren és a talpon.
A hipertrichózis okai
Változások a haj növekedési ciklusában
A hipertrichózis okai nagyon változatosak, a kórélettan pedig rejtély. A hipertrichózis fő mechanizmusai három: a haj végtermékké történő átalakulása, a haj növekedési ciklusának megváltozása vagy a szőrtüszők sűrűségének növekedése.
A hipertrichózis osztályozása:
- Veleszületett hipertrichózis (lokalizált és generalizált). Lokalizált veleszületett hipertrichózis: veleszületett nevus, simaizom hamartoma, nevoid hypertrichosis, neurofibromák, ulnáris hypertrichosis (szőrös könyök), hemihypertrophia, szőrös bőrfejlődések a tenyéren és a talpon, pinna hypertrichosis, elülső nyaki gerincvelői dysraphismus és cervicalis hypertrichosis.
- A generalizált veleszületett hipertrichózis elsődleges vagy másodlagos megnyilvánulásként hipertrichózisos szindrómákra oszlik.
- Generalizált hipertrichózis elsődleges megnyilvánulásként: veleszületett hipertrichózis lanuginosa (CLH), Ambras-szindróma, generalizált vagy X-hez kapcsolódó veleszületett hipertrichózis, íny fibromatosis és osteochondrodysplasia,
- Generalizált hipertrichózis másodlagos megnyilvánulásként: Brachman-de Lande szindróma, teratogén szindrómák, lipoatrophia (például lipoatrophiás cukorbetegség), mukopoliszacharidózis, Winchester-szindróma, porphyrias, Rubinstein-Taybi-szindróma, Coffin-Sirostis szindróma, hemimaxillofacialis dysplasia, dysplasia craniofacialis, MELAS-szindróma.
- Szerzett hipertrichózis (lokalizált és generalizált). A lokalizált szerzett hipertrichózis a következők: Becker nevus, helyi gyulladással járó hipertrichózis, az aurikulum hipertrichózisa és trichomegalia.
- Generalizált szerzett hipertrichózis: agyi rendellenességek, például posztvírusos agyvelőgyulladás, krónikus higany-kitettség (acrodynia), fertőzések, például tuberkulózis, amelyek átmeneti hipertrichózist okozhatnak gyermekeknél, alultápláltság, dermatomyositis, hyperthyreosis vagy hypothyreosis, Lawrence-Seip-szindróma, szerzett porphyrias, a tüdő és a vastagbél neoplazmáival, POEMS-szindrómával és olyan farmakológiai hipertrichózissal társult szerzett lanuginos hipertrichózis, mint amelyet a latanoprost produkál a glaukóma kezelésében.
A hipertrichózis tünetei
Megnövekedett testszőrzet
A hipertrichózis megjelenésének jele a szőrnövekedés azokon a területeken, ahol ez nem szokásos. Az alábbiakban felsoroljuk a növekedés tüneteit vagy típusait, a hipertrichózis típusától függően.
- A veleszületett nevusban a haj a sérülésen belül nő.
- A simaizom hamartoma hiperpigmentált lepedék vagy daganat, „macskaköves” megjelenéssel; hipertrichózisos törzsben túlsúlyban van.
- A Nevoid hypertrichosis a normális szőrtüszők számának növekedése a terminális haj veleszületett plakkjában.
- A bőrön vagy a bőr alatt található lágy daganatokkal járó hipertrichózis (neurofibromák) hipertrichózissal és hiperpigmentációval jár neurofibromában.
- Az ulnáris hipertrichózis (szőrös könyök) a haj kétoldalú túlnövekedése. Általában gyermekkorban jelenik meg, gyermekkorban fejlődik ki, és serdülőkorban részben vagy teljesen megszűnik.
- A hemihippertrófia a végső szőr növekedése a test közepén vagy csak egy részén. Előfordulhat kóros körömnövekedés, a haj átmérőjének növekedése és a terminális szőrtüszők száma, ahol általában vannak szőrtüszők.
- A tenyér és a talp szőrös bőrének rendellenessége. Autoszomális domináns öröklődési mintázatú. Nagyon ritka.
- A gerinc hipertrichózisában felesleges szőr jelenik meg a gerinc régiójában vagy a "faun farkában", vagy a közepes vonalon molyhos hajként jelenik meg.