Mi okozza a neutropeniát; News-Medical
Figyelem: Ez az oldal az oldal eredeti fordítása angolul. Ne feledje, hogy mivel a fordításokat géppel generálják, ne azt, hogy minden fordítás tökéletes lesz. Ezt a weboldalt és oldalait angol nyelven kívánják olvasni. Ennek a weboldalnak és weboldalainak bármilyen fordítása részben vagy egészben pontatlan és pontatlan lehet. Ez a fordítás kényelmi szolgáltatásként szolgál.
A neutropenia a vérben kórosan alacsony neutrofilszámot jelent. Ezt az állapotot enyhe, közepes és súlyos szintként lehet kiegyenlíteni, ami megfelel az 1000-1500 sejt/μL, az 500-1000 sejt/μL és az 500 sejt/μL alatti neutrofilszám abszolút értékeinek. A neutropenia okának felderítése összetett diagnosztikai kihívás, ezért döntő fontosságú az állapot öröklött és detektált típusainak ismerete.
Öröklődött neutropenia
Az örökletes neutropenia két fő típusa a ciklikus neutropenia (más néven ciklikus hematopoiesis) és az autoszomális recesszív állapotként öröklődött súlyos veleszületett neutropenia, amelyet néha Kostmann-szindrómának is neveznek. Más állapotok, például a 2-es típusú Hermansky-Pudlak-szindróma, a Chediak-Higashi-szindróma, a Barth-szindróma, a Cohen-szindróma és a Shwachman-Diamond-szindróma komponensként neutropeniát kínálhatnak.
A ciklikus neutropeniát a perifériás vér neutrofilszámának oszcillációja jellemzi, kb. 21 napos gyakorisággal és neutropéniával, amely 3-6 napig terjed. Életveszélyes fertőzések követhetik a neutropeniás ciklus mélypontját, gyakori aftos ínygyulladás, periodontitis, szájüregi fekélyek, láz és alkalmi szepszis.
Az autoszomális domináns és sporadikus ciklikus neutropenia az ELA2 gént kódoló heterozigóta, neutrofil elasztáz csíravonal mutációinak tulajdonítható, amelyet az ízületi és a pozicionális reprodukció genetikai elemzése bizonyított. Az ELA2 mutációinak fenotípusos hatásának potenciális mechanizmusa a késői granulocita-monocita progenitorok és a myeloblastok önforgalmának csökkenése.
Kostmann az elsők között írta le a veleszületett agranulocitózist a statikus neutropenia egy részében, amelyet a fejlődő promyelocyta leállítása kísért a csontvelőben, nyilvánvalóan autoszomális recesszív öröklődéssel. Ez az állapot azonban genetikailag heterogén, gyakran szórványos és végzetes autoszomális domináns rendellenességként jelentkezik.
A súlyos veleszületett neutropeniában szenvedő betegeknél fokozott a myelodysplasticus szindróma vagy az akut myelogén leukémia kialakulásának kockázata - ez a következmény nyilvánvalóbbá vált, mivel a betegek tovább élnek a granulocita-kolónia stimuláló faktor alkalmazásával.
Neutropeniát észleltek
Az enyhe és közepesen észlelt neutropeniák leggyakoribb oka a velő átmeneti szuppressziója különböző vírusfertőzések következtében. A leggyakoribb bűnösök a légúti syncytialis vírusok, az influenza vírusok, az Epstein-Barr vírus, a hepatitis, a bárányhimlő, a kanyaró, a rubeola és a dengue vírusok.