Mitralis szelep betegség - A veleszületett szívbetegség weboldala
Szerzői
A mitrális szelep betegség ritka a gyermekeknél, de komoly klinikai képeket okozhat, és nem ritkán komplex műtéti kezelést igényel.
A mitrális szelep rendellenességei gyakran társulnak egyéb szívfejlődési rendellenességekkel, például kamrai septum hibával, bicuspid aorta szeleppel vagy aorta stenosisral. Részei lehetnek olyan összetett szívbetegségeknek is, mint a bal hypoplasztikus szív, az atrioventrikuláris csatorna és a Shone szindróma. Rosszul formált mitrális szelepeket is találhatunk olyan kötőszöveti megbetegedésekben, mint a Marfan-szindróma vagy az Ehlers-Danlos-szindróma.
A mitrális szelep lehetővé teszi az oxigénnel teli vér átjutását a bal pitvarból (LA) a bal kamrába (LV), megakadályozva, hogy ez a vér visszamenjen a bal pitvar felé, valahányszor a bal kamra összehúzódik. A profilban és az elülső oldalon található mitrális szelep látható a mellékelt felső rajzokon, nyitott és zárt helyzetben. Olyan, mint egy ajtó, amely kinyílik és becsukódik. Kemény ovális gyűrűből áll, amely nem mozog (az ajtókerettel egyenértékű), amelyen két szórólap nyugszik (egyenértékű az ajtólapokkal, amelyek mozognak, lehetővé téve a vér átjutását vagy megakadályozva azt). Ezek a héjak nagyon vékony, de ellenálló lapokból készülnek. A röpcédulákat megerősítik a papilláris izmok, amelyek a chordae tendineae révén zárt helyzetben rögzítik a röpcédulákat, amikor a bal kamra összehúzódik.
A felső animált diagramon azt figyelték meg, hogy a mitralis szelep miként akadályozza a vér átjutását LA-ból LV-be, amikor az stenotikus, és lehetővé teszi a vér visszafelé történő mozgását LV-ből LA-be, ha ez nem elegendő.
Ennek a szelepnek a veleszületett rendellenességein belül két helyzet figyelhető meg: a szelep keskeny (mitrális szűkület) megnehezíti a vér áramlását LA-ból LV-be, vagy a szelep helytelen zárása lehetővé teszi a vér visszatérését LV-ből LA-be minden egyes alkalommal, amikor az LV összehúzódik (mitrális regurgitáció), vér összegyűjtése az AI-ben és a tüdőben.
Veleszületett mitrális szűkület
Ez egy ritka szívfejlődési rendellenesség, amely a veleszületett szívbetegségben szenvedő betegek 0,5% -ában jelentkezik. A mitrális szűkületben az LA-t elérő oxigénes vér olyan akadályba ütközik, amely megakadályozza annak átjutását a bal kamrába. Tekintettel a vér áthaladásának ezen nehézségére, kevesebb oxigénnel rendelkező vér oszlik el a testben, és felhalmozódik az IA-ban, amely a normálisnál nagyobbá válik. Mivel az AI nem tudja összegyűjteni az összes kapott felesleges vért, stagnál a tüdőben, ami légszomjat okoz. Az áramlás akadályát okozhatja a röpcédulák, a gyűrűgyűrű (a szelepet tartó szálas szövet), a szubvalvuláris készülék vagy a kiegészítő szövet.
Stenotikus mitrális szelep rendellenességek:
- Szupramitrális szűkület: Találhatunk a mitrális szelep felett elhelyezkedő membrán nevű kiegészítő szövetet, amely erősen szűkíti a vér bejutását a szelepen keresztül. Ezekben az esetekben könnyű eltávolítani ezt a membránt, megszabadítva a szelepet az elzáródástól, amint az a felső rajzokon látható.
- Kis vagy hipoplasztikus mitrális gyűrű. Ez a helyzet összetett, mivel maga az ajtókeret keskeny. A szórólapoktól függően két helyzetet találhatunk: Ha a mitrális szelep rendellenes egy gyűrűvel, amely szintén hipoplasztikus, akkor használhatatlannak kell tekinteni, és ebben a betegben válassza az univentrikuláris szívműtétet. Ha a szelep normális, bár kicsi, és része a Shone-szindrómának, a beteg hajlamos a biventrikuláris korrekcióra, ha a többi kapcsolódó elváltozás nem akadályozza meg.
- A röpcédulák diszplasztikusak vagy rendellenesek. A szelep szórólapjai változatos változásokkal járnak: behúzhatók, meszesek lehetnek, rostosak ... Lehet, hogy van egy kettős lyukú szelep, ami megnehezíti a vér áthaladását. Ezekben az esetekben plasztikai (rekonstrukciós) technikák hajthatók végre a szelepeken, például commissurotomy, a szélek elvékonyodása stb.
- Azok a zsinórok, amelyek a szelepet a papilláris izomba erősítik, vastagok, merevek és rövidek, és a szelep mozgását lehetővé tevő izmok deformálódnak, így a szelep keveset nyit, és kevés vért enged át a bal kamrába. Ha a papilláris izmok közül csak az egyik fejlődött ki, akkor ejtőernyős mitrális szelepünk lesz, amelynek nyílása jelentősen csökkent. Ezekben az esetekben olyan sebészeti technikák hajthatók végre, mint a papilláris izom felosztása (hasított papilláris), az obstruktív akkordok reszekciója stb.
Klinika
Súlyos szűkület esetén a tünetek az élet első két évében jelentkeznek, és rossz súlygyarapodásból (a szövetek táplálásához nem jut elég oxigénes vér a szövetekbe), gyors légzésből (folyadék képződik a tüdőben), fáradtságból és izzadásból áll. lövések. Az idősebb gyermekek nem tolerálják a fizikai megterhelést, mivel a vér felhalmozódik a tüdőben, és kevesebb vért pumpál az izmokba, és fejlődnek pulmonális hipertónia. Néhány gyermeknél szívritmuszavarok (aritmiák) alakulnak ki a bal pitvar növekedése következtében.
Diagnózis
Az elektrokardiogramon a bal pitvar növekedését találjuk, a mellkasban pedig megnagyobbodott szív és felesleges folyadék a tüdőben. Az echokardiogram sok információt nyújt számunkra a mitralis szelep összes összetevőjéről, és lehetővé teszi egyéb kapcsolódó szívfejlődési rendellenességek diagnosztizálását.