Orphanet Addison-kór
- Keresés
- Klinikai tünetek és tünetek
- Besorolások
- Gének
- Fogyatékosság
- Enciklopédia a nagyközönség számára
- Enciklopédia szakembereknek
- Sürgősségi útmutatók
- Források/eljárások
Ritka betegség keresése
Egyéb keresési lehetőség (ek)
Addison-kór
A betegség meghatározása
Ez egy ritka és krónikus endokrin rendellenesség, amely a mellékvesekéreg autoimmun pusztulása következtében glükokortikoidok és mineralokortikoidok hiányához vezet. Szigorúan véve autoimmun mellékvese-gyulladást jelöl, de a krónikus primer mellékvese-elégtelenség (CPAI) bármilyen formájának leírására is alkalmazzák.
ORPHA: 85138
Összegzés
Járványtan
A fejlett országokban az AD előfordulása 1/9,000-1/6000.
Klinikai leírás
A betegség csúcspontja 40 év körüli, de bármely életkorban előfordulhat. Alattomosan jelentkezik nem specifikus tünetekkel, így összetéveszthető a gyakoribb betegségekkel. A leggyakoribb megnyilvánulások a következők: fáradtság, súly- és energiavesztés, általános rossz közérzet, nabusea, étvágytalanság, izom- és ízületi fájdalom. A bőr és a nyálkahártya pigmentációja (a bőr elsötétedése) az AD kardinális jele. A poszturális hipotenzió és a hipoglikémia tünetei késői megnyilvánulások. A betegeknek különleges vágyuk lehet a sóra. Vitiligo és alopecia areata általában akkor fordul elő, ha az oka autoimmun rendellenesség. Az AD dehidroepiandroszteronhiányt is okoz, további tüneteket okozva, amelyek csak nőknél figyelhetők meg. Akut mellékvese-elégtelenség (AAI) akkor fordulhat elő, ha a kezelést nem követik, vagy kiváltó betegség alatt, és ez életveszélyes orvosi sürgősség.