Orphanet Polymyositis

polymyositis

  • Keresés
  • Klinikai tünetek és tünetek
  • Besorolások
  • Gének
  • Fogyatékosság
  • Enciklopédia a nagyközönség számára
  • Enciklopédia szakembereknek
  • Sürgősségi útmutatók
  • Források/eljárások

Ritka betegség keresése

Egyéb keresési lehetőség (ek)

Polimiozitisz

A betegség meghatározása

Ez egy ritka idiopátiás gyulladásos myopathia, amelyet szimmetrikus proximális izomgyengeség és megemelkedett izomenzimek jellemeznek.

ORPHA: 732

Összegzés

Járványtan

A polimiozitisz (PM) becsült éves előfordulása 1/250 000 és 1/130 000 új eset között változik évente, prevalenciája 1/14 000. Ez egy ritka rendellenesség, amelyet téves diagnosztizálni lehet más myopathiákkal való átfedés miatt. A PM gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál (2: 1). Az Egyesült Államokban 5: 1 arányú fekete/fehér érintett emberekről számoltak be.

Klinikai leírás

Etiológia

A PM alapjául szolgáló pontos mechanizmusokat eddig nem sikerült egyértelműen tisztázni. Úgy tűnik, hogy a PM-t a gyulladás által közvetített izomrost-nekrózis és a regeneráció okozza. Javasolták a TNF-α allél és a környezeti tényezők (coxackie vírus B, HTLV-1 és HIV) genetikai polimorfizmusainak (HLA-DQA1 * 0501 és HLA-DRB1 * 0301) kombinációját.