Stevens-Johnson szindróma és toxikus epidermális nekrolízis - Cikkek - IntraMed

stevens-johnson

Bevezetés

Az SJS és a TEN csak a súlyosság spektrumában különbözik az érintett testfelület százalékos aránya alapján (

Etiológia

A NET-t gyógyszerek vagy felső légúti fertőzések okozzák az esetek 74–94% -ában. Gyermekeknél a gyógyszerek az SJS/NET leggyakoribb kiváltói. A leggyakrabban érintett gyógyszerek a szulfonamidok, fenobarbitál, lamotrigin, karbamazepin és nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok).

Klinikai tanfolyam

Figyelemre méltó, hogy a denuded bőr hajlamosítja a beteget bakteriális szuperfertőzésre, általában Staphylococcus aureus és Pseudomonas aeruginosa által. A szepszis az SJS/TEN esetekben a halálozás legfőbb oka.

Diagnózis

A staphylococcusos forrázott bőr szindrómát a Staphylococcus specifikus törzse okozza exfoliatív exotoxinokkal

Ennek a két állapotnak a bőr megnyilvánulása kezdetben hasonlíthat az erythema multiforme (EM), a staphylococcus forrázott bőr szindrómára (SEPE), a Kawasaki betegségre (KD) és a morbilliform gyógyszeres reakcióra.

A staphylococcusos forrázott bőr szindrómát a Staphylococcus specifikus törzse okozza exfoliatív exotoxinokkal. A gennyes kötőhártya-gyulladás vagy az odynophagia prodromája 48 órán át jelen lehet, amelyet láz, rossz közérzet és bőrlelet követ. Kisgyermekeknél a SEPE a generalizált erythemától a hólyagosodásig és a pikkelyesedésig haladhat, nem teljesen különbözik az SJS-től és a TEN-től.

A SEPE hólyagok általában a flex zónákat érintik. Általában a nyálkahártya nem érintett. Mindkét szindróma bullaja pozitív Nikolsky-jelet mutat; azonban SEPE Nikolsky jelét mutatja az érintetlen bőrön.

A KD bőr- és nyálkahártya-megnyilvánulásai összetéveszthetők az SJS-sel és a TEN-vel. Mindkét entitás lázzal járhat; a KD egyik klasszikus kritériuma a legalább 5 napos láz. Jellemzően a kiütés a láz megjelenésétől számított 5 napon belül jelentkezik, és gyakran perifériás vagy periunguális régióban jelentkezik.