Veleszületett szívbetegség az újszülöttnél - Fundación Salud Infantil
Jan 16. Veleszületett szívbetegség az újszülöttnél
Mik az újszülött veleszületett szívbetegségei?
Az újszülött veleszületett szívbetegsége (CHD) a szív anatómiájának rendellenességei, amelyek a magzat fejlődése során, a terhesség nagyon korai szakaszában (első trimeszter) jelentkeznek. A szív rendellenességeinek sokféle típusa van, és osztályozásuk különféle módon lehetséges. A bemutatás módja és ideje a hiba típusától függően eltérő, ezért az érintett újszülött tünetmentes lehet az élet első heteiben vagy hónapjaiban, vagy éppen ellenkezőleg, súlyos, a születés utáni élettel összeférhetetlen tüneteket mutathat. CHD gyanúval rendelkező újszülöttnél mindig sürgős diagnosztikai protokollt kell aktiválni a betegség lehetséges súlyossága miatt.
Az elmúlt években a magzati echokardiográfia bevezetése a prenatális vizsgálat során a magzati CHD diagnózisának kialakulását eredményezte, amely a nehezen gyanítható patológiából a terhesség során a legjobban tanulmányozott és meghatározott betegségek közé tartozik. Ennek a korai diagnózisnak köszönhetően mind a szülésznek, mind az újszülöttnek, mind a gyermek-kardiológusnak a születéskor megvan a szükséges eszköze a patológia kezelésére és a problémák előrejelzésére, nemcsak a mortalitás, hanem az ezzel járó morbiditás és műtéti szövődmények javítása is.
Gyakori probléma
Anatómiailag rendellenesség található a szív különböző részeinek bármelyikén: vagy annak négy szívkamrájában, vagy a pitvarokat és a kamrákat elválasztó szelepek (jobb és bal) szintjén, vagy a szív szívében. a szív egyik kivezető szelepének szintje. Ezért minden esetben más és más terápiás megközelítést igényel. (1. ábra: A normál szív, a szívkamrák és a szelepek felépítése).
Mindezekből levezethető a talált CC sokfélesége, a diagnózis felállításakor jelentkező különböző tünetek és a bemutatás időpontja.
A veleszületett szívbetegség gyakorisága az újszülöttben kb. 0,8-1 minden 100 csecsemőből. Gyakori probléma, hogy a diagnosztikai módszerek és különösen a sebészeti kezelés egyre növekvő fejlődésének köszönhetően biztató megoldást talál. A túlélés jelenleg körülbelül 85%, a várható élettartam a legtöbb esetben a normális értéken belül van.
Nem mindegyikük jelentkezik orvosi vagy műtéti kezelésre, sokan szigorú orvosi ellenőrzések és különböző diagnosztikai technikák (ultrahang, elektrokardiogram, katéterezés vagy más szívműködési teszt) segítségével kompatibilisek a normális élettel, hogy megtudják, hogyan működik a szív idővel működik.
Ha azonban bármilyen újszülöttnél szembesülünk, akinek tünetei vannak, és feltételezhetően veleszületett szívbetegségről van szó, akkor szem előtt kell tartanunk annak lehetséges súlyosságát, különösen akkor, ha fennáll annak a lehetősége, hogy a helyzetet súlyosbító extra-cardialis patológia (20-30%) ( kromoszóma betegségek). Az újszülött tüneteivel járó, természetes evolúciójukra hagyott CC magas mortalitással rendelkezik, akár azért, mert összetett szívbetegségek, akár azért, mert nagyon súlyos módon jelentkeznek. A gyanú magas indexe elengedhetetlen az orvosi kezelés mielőbbi megkezdéséhez, amely a legtöbb esetben a műtét közbenső szakaszában valósul meg.
Az etiológia a legtöbb esetben ismeretlen. Az esetek körülbelül 25-30% -a látható kromoszóma rendellenességekkel vagy mikro deléciókkal jár (22q11). Szinte mindegyikük (kb. 70-80%) Mendeli vagy multifaktoriális genetikai eredetű. 2-3% -ot környezeti tényezők okozhatnak, akár anyai betegségek, akár teratogének. Ezeknek a szívteratogéneknek az azonosítása bonyolult, a kockázat változékonysága (amely az expozíció idejétől és dózisától függ), valamint az expozíció bizonyossága miatt. Jelenleg fontos bizonyíték vagy gyanú áll fenn a környezeti tényezőknek való kitettség miatti ok-okozati összefüggésről, a perikoncepciós periódusban (3 hónappal a fogamzás előtt és 3 hónappal), mint például az anyai betegségek (cukorbetegség, lupus), fizikai tényezők vagy vegyi anyagok, például lítium, gyógyszerek vagy olyan gyógyszerek, mint retinsav, talidomid, amfetaminok vagy alkohol.
Az újszülött veleszületett szívbetegségek típusai:
Számos módszer létezik a veleszületett szívbetegségek osztályozására az újszülöttben, attól függően, hogy a szívet milyen szinten befolyásolják, vagy annak megjelenési módjától.
Fiziopatológiailag, talán az érthetőségük miatt, cianotikusak és nem cianotikusak, az újszülött megjelenési módjától függően (cianózissal vagy anélkül, vagyis a vér oxigéntelítettségének csökkenésével vagy anélkül). ), és rajtuk belül felosztottuk őket patofiziológiájuk szerint (1. táblázat) (2. ábra, néhány CC diagramja). Így az acyanotikus szívbetegségek között vannak olyan szívbetegségek, amelyek balról jobbra tolódnak (valamivel több, mint 50%), obstruktív szívbetegségek (bal és jobb) és más ritkábbak, például a szelep elégtelensége vagy a kardiomiopátiák. A cianotikusak között vannak olyanok, amelyek feltételezik a tüdő áramlásának csökkenését a jobb szív elzáródása miatt, vagy amelyek az oxigénnel és oxigénnel nem kombinált vér teljes keverékének következményei, a pulmonalis és a szisztémás áramlás közötti rövidzárlat révén kézi söntök). balra).