2. Mi a diffúz nagy B-sejtes limfóma?

A diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) az egyik leggyakoribb limfóma-típus, és a mi környezetünkben a non-Hodgkin-limfóma-esetek kb. 30% -át teszi ki.

b-sejtes

Az LBDCG-t azért nevezik el, mert B-vonalú sejtekből származik, a tumorsejtek nagy limfociták, és a nyirokcsomók inváziójának diffúz mintázata van.

Ez egy gyorsan növekvő limfóma, magas a sejtproliferáció és agresszív viselkedés miatt, ezért a daganatok helyzete általában napok vagy hetek alatt növekszik, amíg a beteg észleli és orvoshoz megy.

Ha a beteget anélkül hagyják el, hogy orvosi segítséget kérnének, az LBDCG-nek kifejezett tendenciája van arra, hogy tüneteket produkáljon, elterjedjen vagy befolyásolja azoknak a szerveknek a működését, amelyekben növekszik, ezzel elsötétítve a prognózist.

2.1 Milyen megnyilvánulásokat eredményez az LBDCG megjelenése?

Az LBDCG legjellemzőbb megjelenési formája egy nemrégiben megjelenő daganat egy vagy több ganglionos régióban vagy bármely más helyen. Könnyű korán felismerni, hogy az egyösszeg tapintható-e, bár legtöbbször nem okoz fájdalmat. Az LBDCG által leggyakrabban érintett nyirokcsomó-régiók a nyaki és a hasi régiók. Megnyilvánulásai sok esetben nem különböznek azoktól, amelyek más típusú limfómákat termelnek, ezért a biopsziával történő azonosítás kötelező.

Sok esetben a ganglionos daganatok belsőek, és nem könnyen érzékelhetők. Ez a retroperitoneális csomópontoknál fordul elő, amelyek a has legmélyebb részén találhatók, vagy a mediastinuméval, a szövetekkel, amelyek mindkét tüdő között vannak. A lymphomák által okozott megnyilvánulások ezeken a helyeken kellemetlen érzés, fájdalom vagy a szomszédos szervek összenyomásának vagy beszűrésének tünetei.

A limfóma kialakulását általános és nem specifikus tünetek kísérhetik, például gyengeség, rossz étvágy, rossz közérzet vagy álmatlanság, vagy a depresszió tünetei. A láz, a fokozott izzadás vagy a súlycsökkenés magyarázat nélkül olyan tünetek, amelyek a limfóma által érintett betegek legfeljebb egyharmadánál jelentkeznek, és néha azok a fő tünetek, amelyek orvoshoz fordulnak.

2.2 Hogyan nyilvánul meg az extranodális megjelenésű LBDCG?

A betegek körülbelül egyharmadában az LBDCG kezdetben a nyirokrendszeren kívül más szervekre is hatással van. Leggyakrabban az emésztőrendszerben fordulnak elő, amely a gyomor fő helye, bár előfordulhatnak a nyálmirigyektől és a manduláktól a vastagbélig. Ezek a daganatok fájdalmat és elzáródást okozhatnak a gyomor-bél traktusban, de fekélyeket és gyomor-bél vérzést is okozhatnak. Az extranodális limfómák az emberi test bármely szervében vagy helyén megjelenhetnek. Ezeket a limfómás daganatokat meg kell különböztetni egy más jellegű daganattól, amelyek ezekből a szervekből származnak, és néha sajátos klinikai magatartást mutatnak, a DLBCL többi részétől eltérő növekedési vagy terjedési mintával, mint az elsődleges agyi limfómában fordul elő, amely ha terjed, akkor hajlamos hogy befolyásolja a szemgolyót vagy a heréket.

2.3 Hogyan terjednek az LBDCG-k?

Fogalmilag az LBDCG generalizált vagy szisztémás betegség, vagyis megjelenése után bármely szervre hatással lehet, és a test bármely részére átterjedhet. A limfóma disszeminációs útjai mind a szomszédság révén, mind a szomszédos szervekbe és szövetekbe behatolnak, amikor a daganat növekszik (például a mediastinumból a tüdőbe vagy a pericardiumba), és a nyirokcsatornákon keresztül a szomszédos nyirokcsomó-helyekre is. Ezenkívül a tumor limfociták keringhetnek a vérben, és új limfóma gócokat hozhatnak létre bármely távoli szervben, vagy diffúzan befolyásolhatják a csontvelőt.

A DLBCL-ben szenvedő betegek megközelítőleg 60% -ának disszeminálódott a betegsége bemutatáskor, ami azt jelenti, hogy a daganat helyei különálló területeket érintenek, több szervet is befogadnak egymástól, vagy diffúz módon befolyásolják a csontvelőt. Néha a tumor limfociták testen belüli keringési képessége nem felel meg a távoli "áttétek" létrehozásának képességének, amely a DLBCL-ben szenvedő betegek egyetlen részénél fordul elő egyetlen helyen, főleg akkor, ha nyirokcsomókban fordulnak elő. bizonyos extranodális szervekben, amelyeknél az érintett területre korlátozott kezelés, például a regionális sugárterápia, történelmileg releváns gyógymódokat nyújtott, bár jelenleg ajánlott a szisztémás kemoterápiát mindig bevonni a kezelésbe.

2.4 Miért vannak különböző típusú LBDCG-k?

Az LBDCG más limfóma, mint a többi limfóma, mivel a nagy B-sejtes limfómák különféle osztályainak csoportjának tekintik, amelyeket jelenleg nem tudunk megkülönböztetni a rendelkezésünkre álló eszközökkel. Az LBDCG csoportján belül különböző altípusokat és jól jellemezhető nagy B-sejtes limfómák sorát ismerhetjük fel, amelyeknek egyedi nevet adunk.

Amikor a vizsgálat nem teszi lehetővé ezen altípusok egyikének azonosítását, a limfómát akkor „DLBCL-nek hívják más specifikációk nélkül”, ami azt jelenti, hogy ez egy olyan altípus lehet, amelynek azonosítására még mindig nincsenek eszközeink.

Óriási a tudományos érdeklődés a nagy B-sejtes limfómák egyes osztályainak azonosítása iránt. Miután ezeket a kategóriákat felismerték és a betegsorozatokat kiválasztották a vizsgálatukhoz, pontosabban meghatározhatjuk a nagy klinikai jelentőségű szempontokat, például:

  • Klinikai előadás
  • Terjesztés és szórásminta
  • Egyéni prognosztikai tényezők
  • Legmegfelelőbb kezelés
  • Új terápiás célok azonosítása