A Cushing-szindróma diagnózisa - cikkek - IntraMed
Több mint egy évszázaddal ezelőtt Harvey Cushing bevezette a "multiglandularis szindróma" kifejezést olyan rendellenesség leírására, amelyet a központi elhízás, a magas vérnyomás, a proximális izomgyengeség, a diabetes mellitus, az oligomenorrhoea, a hirsutizmus, a vékony bőr és az ecchymosis kialakulása jellemez. Cushing tudta, hogy ez a szindróma mellékvese rákkal társul, és gyanította, hogy egyes esetekben előfordulhat, hogy az agyalapi mirigy összetevője van.
1911. szeptember 6-án kraniotómiát hajtott végre egyik betegnél (az úgynevezett XLV eset), de nem talált hipofízis daganatot. Az esetleírásában azt folytatja, hogy "a hiperadrenalizmus következményeinek felismerésében lehetünk úton". Idővel világossá vált, hogy a rendellenességet az agyalapi mirigy kicsi bazofil adenómái okozhatják. Ezt a multigland szindrómát Cushing-szindrómának nevezik.
Fuller Albright a következő fogalmi áttörést nyújtotta a Laurentian hormonkonferencia első kötetében megjelent rendkívüli jelentésben: "A hormonok hatása az emberi osteogenezisre":
Az volt a koncepciónk, hogy a protoplazma általában, akárcsak a csont protoplazmatikus mátrix, folyamatosan anabolikus és katabolizáló egyszerre. Az a tényező, amely növeli a katabolizmust, ugyanazon nettó eredményhez vezetne, mint az anabolizmust gátló tényező, de lehetnek különbségek. Úgy gondolom, hogy az "S" hormon [kortizol], több mint katabolikus, antianabolikus ... Adrenogenitális szindrómában antianabolizmus. ellensúlyozza az "N" [tesztoszteron] túlzott hormon miatti fokozott anabolizmus. A protoplazma ezen anti-anabolizmusa a Cushing-szindrómában nemcsak az oszteoporózist, hanem az izomgyengeséget, a vékony bőrt, a valószínű véraláfutást, esetleg a nyirokszövet és a csecsemőmirigy atrófiáját is okozza.
A köztes években azonban a glükokortikoid-gyanúval gyanús betegek fizikai vizsgálata az anabolikus változásokra összpontosított, különös tekintettel az antianabolikus változásokra. Az általános populációban az elhízás rohamosan növekvő arányával a Cushing-szindróma már önmagában anabolikus tünetek alapján sem választható el megbízhatóan az egyszerű elhízás metabolikus szindrómájától. Cushing-szindrómában azonban antianabolikus változások szolgálják ennek a differenciálódásnak a megvalósítását.
Fizikai vizsga
Az amerikai lakosság csaknem egyharmada elhízott. A metabolikus szindróma globális prevalenciáját az elhízottak körében 10% -ra becsülik. Ennek a szindrómának a klinikai képe majdnem megegyezik a Cushing-szindrómáéval. A diagnosztizálatlan Cushing-szindrómában szenvedő betegek prevalenciája kb. 75 eset/1 millió ember.
Ezen prevalencia-becslések alapján 1 elhízással, magas vérnyomással, hirsutizmussal, 2-es típusú cukorbetegséggel és Cushing-szindrómás diszlipidémiával rendelkező ember esélye 1: 500. Harvey Cushing idején, amikor az elhízás ritka volt, a Cushing-szindróma diagnózisa volt a legbiztosabb e rendellenesség kezelésének szempontja. Ami a Cushing-szindrómás betegek ellátását illeti, a diagnózis felállítása a legkevésbé biztos szempont.
A glükokortikoszteroid hiperszekréció által okozott metabolikus szindróma a kortizol antianabolikus hatásainak gondos értékelésével megkülönböztethető az elhízással járó metabolikus szindrómától. Ezek a hatások - osteopenia, vékony bőr és ecchymosis - a Cushing-szindrómában szenvedő betegeknél jelentkeznek, de az egyszerű elhízásban szenvedőknél nem.
Azoknál a betegeknél, akiknél radiográfiásan csontritkulást diagnosztizálnak, nagyobb a Cushing-szindróma valószínűsége, mint azoknál, akiknek nincs csontritkulása, pozitív valószínűségi aránya 11. Ma az ágyéki gerinc z-2 pontszáma alátámasztja ezt a kritériumot. Erre a mérésre általában a nem domináns kéz középső ujjának proximális falanxát borító bőrt használják.
A bőrredő vastagságának mérése.
A mérést féknyereggel és mikrométeres vagy milliméteres vonalzóval végezzük (A panel). Bőrredőt (B panel) hoznak létre és mérnek a féknyereggel (C panel). A vonalzón leolvasható a bőrredő vastagsága. Ebben az esetben a vastagság 3 mm (D panel).
A bőr akkor tekinthető vékonynak, ha a vastagsága 1 cm átmérőjű, és nem jár traumával, például vénapunktúrával, nagyobb valószínűséggel van Cushing-szindróma, mint azoknál a betegeknél, akiknél ezek a leletek nincsenek, valószínűségi arányuk 4.
Ha ismeretes a diagnosztizálatlan Cushing-szindróma esetek előfordulása az elhízással összefüggő metabolikus szindrómában szenvedők körében, akkor annak valószínűségét, hogy egy személy Cushing-szindrómában szenved, kiszámíthatjuk az antianabolikus tulajdonságok valószínűségi arányának felhasználásával. A valószínűségi arányokat valószínűségekké lehet konvertálni Bayes-tétel segítségével. Ezt az átalakítást figyelemre méltó módon segíti a Fagan-nomogram erre a célra.