A hypopharynx esettanulmányának szarcomatoid carcinoma
A HYPOPHARNX SARCOMATOID CARCINOMA: ESETJELENTÉS
Juan Liuzzi, Lucia Pezzetti, Edgar Brito, Esteban Garriga, Cristians González
PADRE MACHADO ONKOLÓGIAI KÓRHÁZ, FEJ- ÉS NYAKSZOLGÁLAT, CARACAS, VENEZUELA
Levelezés: Dr. Juan F. Liuzzi Head and Neck Service. Padre Machado Onkológiai Kórház, Av. Alejandro Calvo Lairet, Urb. Los Castaños, Caracas, Venezuela. E-mail: [email protected]
A sarcomatoid carcinoma egy ritka, magas fokú rosszindulatú daganat, amelynek diagnózisa és kezelése vita tárgyát képezi. Gyakran megfigyelhető a felső aerodemesztív traktusban, bár a hypopharynxben ritka a helye, világszerte kevés esetről számoltak be. Bemutatásra kerül egy 42 éves nőbeteg, akinek a kórelőzményében nincs dohány- vagy alkoholfogyasztás, aki diszfágia, fogyás, diszfónia és kétoldali méhnyaktömeg. A fiberoptikus laryngoscopy kiterjedt hypopharyngealis daganatot mutatott ki a bal piriformis sinus szintjén, amely behatolt a supraglotticus gégébe. A tumor szövettana sarcomatoid carcinomáról számolt be. A beteg műtéten esett át, laryngopharyngoesophagectomiát végzett rekonstrukcióval, gyomor emelkedéssel, valamint kétoldali radikális méhnyak-disszekcióval. Tüdő- és hasi szövődményeket mutatott be, 2 hónappal a műtét után elhunyt. A sarcomatoid carcinoma ritka és agresszív neoplazma, amelynek prognózisa a méhnyakáttétek helyétől, méretétől és jelenlététől függ; bár a prognózis a kapott kezeléstől függetlenül általában gyenge.
KULCSSZAVAK: Rák, sarcomatoid carcinoma, fej és nyak, hypopharynx, kezelés, műtét.
A sarcomatoid carcinoma nem gyakori, magas fokú rosszindulatú daganat, amely diagnosztikai és terápiás vitákat okozhat. Ez a tumor gyakori a felső aerodemesztív traktusban; a hypopharynx azonban ritka hely. Nagyon kevés esetet jelentettek világszerte. Beszámoltak egy olyan 42 éves nőbeteg esetéről, akinek a kórelőzményében nem volt dohány- és alkoholfogyasztás, diszfágia, fogyás, rekedtség és kétoldali nyaktömeg volt. A bal oldali pyriform sinusban hypopharynx daganatot, a supraglotticus gége bevonásával, száloptikás gége segítségével észleltünk. Egy biopszia szarkomatoid karcinómáról számolt be. Kétoldali nyaki disszekcióval laryngo-pharyngo-oesophagectomiát hajtottunk végre, és a hibát gyomor interpozícióval rekonstruáltuk. A betegnek tüdő- és hasi szövődményei voltak, és két hónappal a műtét után meghalt. A sarcomatoid carcinoma nem gyakori és agresszív neoplasia, amelynek prognózisa a méhnyak metasztázisának helyétől, nagyságától és jelenlététől függ; bár általában jó a prognózis a kapott kezeléstől függetlenül.
KULCSSZAVAK: Rák, sarcomatoid carcinoma, fej és nyak, hypopharynx, kezelés, műtét.
Beérkezett: 2006.04.22. Felülvizsgálva: 2006.04.05. Közzétételre jóváhagyva: 2006.05.15
BEVEZETÉS
A sarcomatoid carcinoma egy viszonylag ritka daganat, amely gyakran a felső aerodigesztív traktusban helyezkedik el, a szájüregben és a gégében előszeretettel (1,2). Orsósejtes karcinóma, carcinosarcoma, pleomorf carcinosarcoma, epithelioid sarcoma vagy pseudosarcoma néven is ismert, és a pikkelysmr ritka változatának tekintik (3-5). Ez egy olyan daganat, amelyet nagyon agresszív és nagyon rossz prognózissal jellemeznek, függetlenül a kezelésétől. Az alábbiakban egy 42 éves nőbeteget diagnosztizálunk, a hypopharynx sarcomatoid carcinoma diagnózisával, amelyet műtéti úton kezelnek a Padre Machado Onkológiai Kórház Fej- és Nyakszolgálatában.
KLINIKAI ESET
Ez egy 42 éves nőbeteg, akinek anamnézisében nem volt alkohol- és dohányfogyasztás, és a felvételt megelőző 2 hónapban diszfágia, fogyás, diszfónia és kétoldali méhnyaktömeg mutatkozott. A fizikális vizsgálat során a nyaki láncban elhelyezkedő, rosszindulatú daganattal rendelkező bilaterális nyaki ganglionoknak megfelelő több csomót találtak, amelyek a bal oldalon legfeljebb 7 cm méretűek. A száloptikás gégetaszkópiával végzett értékelés kiterjedt daganatot tárt fel, amely a hypopharynx bal pyriform sinusából származott és behatolt a supraglotticus gégébe (1. ábra). A számított axiális tomográfia (CT) a hypopharynx szintjén elfoglalt helyfoglalási képet jelentette, amely kiterjedt a gégére és a nyaki nyelőcsőre, kétoldali cervicalis adenopathiáknak megfelelő több kép társításával, néhányuk központi nekrózissal (2. ábra). . Az oesophagogram a hypopharynx és a nyaki nyelőcső kiterjedt infiltratív elváltozását mutatta (3. ábra). A mellkas radiológia változatlan volt.
Daganatbiopsziát hajtottak végre, amely egy jól differenciált laphámsejt együttes létezéséről számolt be, szaruhártya-gyöngyök jelenlétével, kiterjedt mesenchymalis elváltozással társulva, orsósejtek jelenlétével, markáns pleomorfizmussal, celluláris atipiával és szabálytalan magokkal. (4.a és 4.b ábra). Az immunhisztokémia megerősítette a citokeratin jelenlétét mindkét sejttípusban, valamint a vimentint. A biopsziát sarcomatoid carcinomaként jelentették.
Ezzel a szövettani diagnózissal az elváltozást a hypopharynx T4a N3 M0 szarcomatoid carcinoma-ként osztályozták, és úgy döntöttek, hogy műtétet végeznek, amely laryngopharyngoesophagectomiából állt (5. és 6. ábra), az emésztőrendszer rekonstrukciójával, gyomor transzpozícióval (7. ábra), bilaterális nyaki radikális disszekcióval jár (a belső nyaki vénát a jobb oldalon tartja). A megállapítások egy kerületi, 9 cm átmérőjű daganat voltak, amely a bal pyriform sinusból származott, és behatolt a nyaki nyelőcsőbe és a supraglotticus gégébe, valamint többszörös bilaterális cervicalis nyaki lymphadenopathiákba, extrakapszulárisan kiterjedve a lágy szövetekre. A biopszia ugyanazt a szövettani tumortípust jelentette, metasztázisok jelenlétével a metszett nyaki csomópontok többségében.
A műtét az első posztoperatív napokban jól tolerálható volt, később azonban hasi és tüdő szövődményeket mutatott be, a beteg a műtét után két hónappal meghalt.
A sarcomatoid carcinoma viszonylag ritka daganat, amelynek prognózisa általában kedvezőtlen.
Szövettanilag klasszikus formájában a mérsékelt pleomorfizmussal rendelkező epithelioid sejtek és a központi nekrózissal járó göbös aggregátumokba szerveződő orsósejtek együtt élnek (1). Ennek a tumornak más morfológiai változatai is vannak, amelyeket újabban írtak le. Ezek az altípusok magukban foglalják a "proximális típust", amely általában a mély szövetekben fejlődik ki, nagyobb, hámsejtjeiben nagyobb pleomorfizmus és bizonyos rhabdoid jellemzők vannak; egy másik altípus a? fibroma-szerű ? fascikus növekedési mintázatú orsósejtekből áll; végül az altípus ? angiomatoid ? cisztaképződéssel és vérzéssel a tumorcsomókban (6,7). Az ilyen típusú neoplazmákban a legnagyobb mennyiségű daganatot a szarkómás komponens alkotja, minimális hámkomponenssel, és néha in situ karcinóma csak a tumor perifériájában figyelhető meg (3,8).