A légzőszervi megbetegedések és a rekeszizom bénulása Charcot-Marie-Tooth betegségben -
Felhívjuk figyelmét, hogy az Internet Explorer 8.x verziója 2016. január 1-jétől nem támogatott. További információért lásd ezt a támogatási oldalt.

Hozzáférés megszerzése Hozzáférés
A gyermekgyógyászat évkönyvei
Add hozzá Mendeley-hez
Összegzés
A bilaterális rekeszizom diszfunkció ritka entitás. A gyermekgyógyászati környezetben a leggyakoribb okok a szülészeti traumával vagy a szív- és érrendszeri műtétekkel kapcsolatosak. A differenciáldiagnózis magában foglalja a Charcot-Marie-Tooth kórt (CMT).
Bár ebben a betegségben ez nem gyakori, de a légzőizmok hatását disztális jellege miatt leírják, hogy összefüggést mutatnak a frrenikus ideg diszfunkciójának másodlagos restriktív tüdőbetegségével, a bilaterális diafragmatikus parézissel vagy a mellkasi anomáliákkal.
2 olyan CMT esetet mutatunk be, akiket II. Típusú légzési elégtelenséggel vettek fel az intenzív osztályra. Mindkét esetben a nem invazív ventilációval végzett kezelés jelentős klinikai javulást eredményezett.