A merevedési zavar a paroxizmális éjszakai hemoglobinuriában szenvedő férfiaknál elrejtheti a tüneteket
JANO.es · 2015. november 19
Szakértők szerint ez olyan tünetet jelezhet, amely bármely szervet érinti, az agytól a szívig.
A rendkívül ritka vérbetegségnek számító paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (PNH) nagyon súlyos következményekkel járhat, amelyek valós kockázatot jelenthetnek a beteg életében, és azonnali beavatkozást igényelnek a szakembertől. Valójában a PNH-ban szenvedő férfiak 52% -a merevedési zavarban szenved, amely anélkül, hogy a legsúlyosabb következmény lenne, egyértelműen jelzi a betegség magas aktivitását, amely a vénás vagy artériás trombózistól a tüdő hipertóniájáig vagy veseelégtelenségig terjedhet, ami veszélyezteti a beteg életét.
A PNH egy nagyon ritka, nagyon összetett hematológiai betegség, amelynek tünetei nagyon változatosak, és alkalmanként más patológiákkal is megegyeznek, ami rendkívül megnehezíti annak kimutatását és diagnosztizálását. Legfőbb következménye a hemolízis, a vörösvérsejtek pusztulása, amely a hasi fájdalomtól a nyelési vagy légzési nehézségekig, a pulmonalis magas vérnyomásig vagy a merevedési zavarokig terjedhet.
Valójában a PNH-ban szenvedő férfiak 52% -ának merevedési zavara van. "A hemolízis csökkenti a nitrogén-oxid mennyiségét, amely erőteljes értágító, ami az erek meghibásodását és elzáródását eredményezi" - magyarázza Dr. Emilio Ojeda, a madridi Majadahonda Puerta de Hierro Kórház Hematológiai Szolgálatának helyettes orvosa . „Fontos szem előtt tartani, hogy itt az ok a hemolízis, nem pedig más. Következésképpen a kezelésnek eltérőnek kell lennie, mert a szokásos terápia nem hatékony ".
A PNH esetében 2007 óta van egy speciális kezelés, az eculizumab nevű gyógyszer, amely képes azonnal blokkolni a hemolízist. Dr. Ojeda szerint „az eculizumab terápia kezdetétől a merevedési zavar megfordul, és ezek a betegek nagyon gyorsan javulnak ettől a tünettől, amíg gyakorlatilag eltűnik. Ez annak köszönhető, hogy közvetlenül az erekciós diszfunkció eredetére hatunk, amely jelen esetben a PNH által okozott hemolízis ".
Figyelembe kell venni azt is, hogy a hemolízis a trombózis alapvető oka, a PNH-ban bekövetkező halálozás fő oka. Ez a patológia 62-szeresére növeli a trombózis kockázatát az általános populációhoz képest, és az első epizód birtoklása akár a betegek halálának kockázatát is megsokszorozhatja. Becslések szerint a halálesetek 40–67% -át vénás vagy artériás trombózis okozza.
Hemolízis és trombózis, a PNH központi tengelyei
A szakértők kiemelték az eculizumab felírására vonatkozó információk legutóbbi frissítését az Európai Gyógyszerügynökség (EMA) és a terápiás helyzetmeghatározási jelentés (IPT) részéről. Dr. Ana Villegas, a madridi Complutense Egyetem, a Clínico Universitario San Carlos Kórház professzora szerint „ezek kulcsfontosságú adatok. Fontos tudni, hogyan lehet felmérni a PNH súlyosságát ".