A TERHESSÉG INTRAHEPATIKUS KOLESZTÁSE
BEVEZETÉS
Más néven terhesség idiopátiás sárgasága, terhességi hepatózis vagy esszenciális pruritus gravidarum, számos olyan klinikai állapotot képvisel, amelyek a többé-kevésbé intenzív viszketéstől a súlyos sárgaság megjelenéséig terjednek. A terhesség intrahepatikus kolesztázisa általában a terhesség harmadik trimeszterében nyilvánul meg, bár korábban is előfordulhat.
Autoszomális domináns örökletes betegség, különösen gyakori Skandináviában és Chilében, ahol a nők akár 14% -át is érinti. A világ többi részén a terhesség intrahepatikus kolesztázisának előfordulási gyakorisága 1/1000 és 1/10000 között mozog. Több terhesség esetén gyakoribb, és szezonális eloszlást mutat, a csúcs novemberben van. Általában visszatérő, minden terhességnél jelentkezik, bár súlyossága terhességenként változhat. A betegség gyakoribb a hepatitis C-ben szenvedő betegeknél (16%), összehasonlítva a kontrollokkal (1%)
Klinikai megnyilvánulások
A fő tünet a viszketés megjelenése, kezdetben éjszaka, de növekszik, amíg egész nap meg nem jelenik. A viszketés hatással lehet a törzsre, a végtagokra vagy mindkettőre, beleértve a tenyéreket és a talpakat is. Két héttel a viszketés megjelenése után az esetek 50% -ában mérsékelt sárgaság jelentkezik, amely hirtelen kezdődik és stabil marad a terhesség végéig. Mire a sárgaság megjelenik, a viszketés súlyosbodik, és a páciensen a karcolás következtében elkezd megjelenni a bőr kopása. Mind a viszketés, mind a sárgaság a szülés után két napon belül csökken és egy vagy két hét alatt eltűnik.
Hepatomegalia vagy splenomegalia nem látható, és krónikus hepatitisben nincsenek bőr stigmák. Nincs láz, hasi fájdalom, hányinger vagy hányás.
A szérum bilurubin a konjugált frakció rovására 3 mg/dL-ig emelkedhet. Az alkalikus foszfatáz mérsékelten vagy jelentősen növekedhet, bár figyelembe kell venni, hogy ez az enzim terhesség alatt általában megnő a placenta indukciója miatt. A szulfatált progeszteron metabolitok megemelkednek a szérumban és a vizeletben, míg a konjugált metabolitok normálisak vagy kissé csökkentek. Ez azt jelenti, hogy a terhesség intrahepatikus kolesztázisában elsődleges változás következik be a progeszteron redukáló anyagcseréjében.
Ha az állapot több hétig fennáll, májműködési zavarhoz vezethet, ami a K-vitamin visszaszívódásának csökkenését és a protrombinképződés csökkenését eredményezheti.
A szérum epesavak (chenodeoxycholic, colic és deoxycholic) normálértékük 10–100-szorosára emelkedhetnek, lerakódnak a bőrön, és valószínűleg a viszketés okai
ETIOLÓGIA
A terhesség intrahepatikus kolesztázisának etiológiája összetett és nem teljesen ismert. Ismeretes, hogy a betegségnek genetikai összetevője van, de a hormonális és környezeti tényezők is befolyásolják.