A vasculitis osztályának összefoglalása
Pyoderma gangrenosum típusú elváltozások
Erythema multiforme típusú elváltozások
Édes szindrómához hasonló sérülések
4.2 Szövettan: A vasculitis leggyakoribb szövettani lelete egy neutrofil leukocytoclasticus vasculitis, amelyet az érfalat érintő gyulladásos infiltrátum jelenléte jellemez, endotheliális ödéma jelenlétével, gyulladásos infiltrátum a neutrofil polimorfonukleáris sejtek túlsúlyával, leukocytoclasia (degranuláció és a polimorfonukleáris sejtek töredezettsége, amely magporot eredményez) vérzés és trombózis. A vasculitisben szenvedő betegeknél a bőrcsomók kialakulása megfigyelhető olyan esetekben, amikor bőr vagy szubkután gyulladás van az edényben központosítva. A közvetlen immunfluoreszcencia vizsgálatok hasznosak a vasculitis diagnosztizálásában, mivel lehetővé teszik a dermális erekben lerakódott immunkomplexek bemutatását és annak megértését, hogy miért alkotják őket immunglobulin (IgG, IgM, IgA, C3 és/vagy fibrinogén).
5. Vaszkulitikus szindrómák
A vasculitis, amely a legjobban érdekelni fog minket, az elsődleges szisztémás vasculitis, amelyet immunrendellenességek okoznak, mint például a bőr leukocytoclasticus vasculitis vagy angeitis, az ANCAS-hoz társuló elsődleges szisztémás vasculitis, beleértve a granulomatózist polyangiitissel, Churg-Straus granulomatosisot és mikroszkopikus polyangiitist is. nagy ereket, például temporális arteritist és polyarteritis nodosát tartalmazó vasculitis.
5.1. Nagy erek vasculitis.
Időbeli arteritis (óriássejtes vasculitis): Az időbeli artéria az elsődleges, ismeretlen okú szisztémás vasculitis, amely a közepes és nagy kaliberű artériákat érinti, különösen a carotis extracranialis ágait érinti, meghatározva a betegek által észlelt jeleket és tüneteket. Különösen az 50 év feletti embereket érinti. Az erek szegmentális érintettségével jár, mononukleáris infiltrátum jelenlétével - limfocita és histiocita -, amely különösen érinti az artériák középső rétegét. T-limfocita által közvetített vasculitisbe sorolják, túlnyomórészt CD4, Th1 infiltrátum figyelhető meg az erekben. Klinikailag a szisztémás gyulladásos folyamatokkal járó tünetek (láz, általános rossz közérzet, étvágytalanság, depresszió) és klinikai megnyilvánulások jellemzik, amelyek tükrözik az érszűkület miatti szöveti ischaemiát (fejfájás, vakság, fejbőr duzzanata és fekélyesedése, állkapcscsiszolás).
5.2 Közepes ér vasculitis.
5.3 Kisérerek vasculitis
5.3.1. Az ANCA-hoz társuló primer szisztémás vasculitis
A bőr vasculitisben szenvedő betegek körülbelül 5% -ának van szisztémás vasculitise, és körülbelül 3% -ának van ANCA-val társult szisztémás vasculitise. Az ANCA-hoz társuló vasculitis kifejezés magában foglalja a szisztémás vasculitis egy csoportját, amely magában foglalja a kis és közepes méretű edényeket, ideértve a polyangiitis (korábban Wegener) granulomatózisát, a polyangiitist tartalmazó eozinofil granulomatoist és a mikroszkopikus polyangiitist. Ezeket a körülményeket a gyulladás és a kis artériákat, arteriolákat, venulákat és kapillárisokat érintő granulomák képződése jellemzi. Az ANCA-hoz társuló vasculitis alkotmányos tünetekkel járhat (fáradtság, fogyás, láz, éjszakai izzadás, myalgia vagy polyarthralgia), az érrendszeri gyulladás és/vagy trombózis által meghatározott érintett szervekkel. A leggyakoribb tünetek a sinus fájdalom, az orr rhinorrhea vagy fekélyek, a fül fájdalma vagy süketség, köhögés, nehézlégzés, hemuphysis vagy scleritis. A bőr vasculitis formájában megnyilvánuló bőr-megnyilvánulások a betegek kisebbségének bemutatása. A bemutatás leggyakoribb tüneteit a táblázat foglalja össze.
| demonstráció | % | |
| Lila vasculitis | húsz | Purporikus ("vasculitis") kiütés, amelyet szisztémás betegség jellemzői kísérnek (pl. Láz, influenzaszerű tünetek, rendellenes vizeletvizsgálat stb.) |
| Tüdő érintettség | Négy öt | Hemoptysis, dyspnoe, progresszív köhögés, szteroidfüggő refrakter asztma |
| A felső légutak érintése | Négy öt | Tartós orrmelléküreg- és fülgyulladás, halláskárosodás, az orrhíd összeomlása (a betegség késői jele) |
| szemészeti érintettség | húsz | scleritis, diplopia |
| Neurológiai érintettség | 30 | paresztézia, gyengeség, |
| vese érintettség | 65 | Csökkent kreatinin clearance, hematuria és proteinuria |
Az ANCA-k a polimorfonukleáris antigének ellen irányított antitestek. Az ANCAS-nak 2 mintázata van: a citoplazmatikus minta, amely a proteináz 3 elleni antitesteket tartalmazza, és a myeloperoxidase elleni perifériás minta. Jelenleg úgy gondolják, hogy az olyan gyulladásgátló molekulák, mint a TNF-a és az IL-1, a proteináz 3 és a mieloperoxidáz transzlokációját indukálják a neutrofilek felszínére. Ezek az antigének kötődnek az ANCA-khoz, aktiválva a neutrofileket és fokozva az endoteliális sejtekhez való tapadásukat, ami érkárosodáshoz vezet.
citoplazmatikus szemcsés (C-ANCA, PR3-ANCA, a citoplazmatikus antigén proteináz 3 specifitásával)
perinukleáris mintázat (p-ANCA, MPO-ANCA, myeloperoxidase antigén elleni specifitással)
Eozinofil granulomatózis polyangiisszal (Churg-Strauss granulomatózus és allergiás vasculitis): A Churg-Strauss-szindróma ritka primer szisztémás vasculitis, amelyet asztmás betegeknél észlelnek. Jellemzője: változó méretű erek befolyásolása intra és extravascularis granulomák képződésével - az infiltrátumban intenzív eozinofil jelenlét mellett -, valamint az asztmás, atópiás és perifériás eozinofíliás kórtörténetben szenvedő betegek befolyásolása. A Churg-Strauss szindróma egy I. típusú túlérzékenységi reakció eredményének tekinthető, amelyben a CD4 +, TH2 limfociták szaporodását különféle allergének - inhalációk, oltások, gyógyszerek vagy fertőzések - stimulálják. A TH2 limfociták 4, 5 és 13 interleukint termelnek, amelyek stimulálják a hízósejtek, a bazofilek és különösen az eozinofilek felhalmozódását, amelyek szövetkárosodást okoznak.
Mikroszkópos polyangiitis: A vaszkuláris vaszkulitisz egy olyan formája, amely gyakran társul gyorsan progresszív vesebetegséggel (fokális szegmentális nekrotizáló glomerulonephritis), a bőr érintettségével (> 75% tapintható lila), antitestek jelenlétével a p-ANCA ellen, extravascularis granulomák és immun komplex lerakódások hiányában. közvetlen immunfluoreszcenciában. A mikroszkópos polyangiitis prognózisa rosszabb, mint az ANCA-val társult vasculitis egyéb formái, 5 éves túléléssel 45%. .
5.3.2. Immun komplex vasculitis (10. táblázat)
Henoch-Schonlein-szindróma: Ez a vasculitis leggyakoribb formája a gyermekeknél. Jellemző a purporikus kiütés, az arthralgia/arthritis, a gyomor-bélrendszeri érintettség és a nephritis kialakulása. A klinikai elváltozások polimorfak, a legjellemzőbb elváltozások a tapintható purpura, de kialakulhatnak papulák, csalánkiütés, angioödéma, hólyagok, nekrózis és retikuláris lóda. A sérülések főleg az alsó végtagokat és a feneket érintik. A sérülések kitörésekké válnak. Esetenként láz, rossz közérzet, ízületi fájdalom vagy myalgia kísérheti őket. Ennek a szindrómának az osztályozása általában azokra az esetekre van fenntartva, amelyekben kimutatták az IgA osztályú keringő immunkomplexek jelenlétét vagy az IgA osztályú bőrben lévő immunlerakódások jelenlétét.