Achalasia és léggömb dilatációs tapasztalatok gyermekbetegeknél
Achalasia és dilatáció pneumatikus léggömbbel. Gyermekgyógyászati betegek tapasztalata.
Dr. Iacobacci Juan *, López Karolina *, Navarro Dianora *, Nucette Ana *, Colina Nina *, Martínez Marbelia *, Debrot Laura **.
* Gyermek gasztroenterológiai és táplálkozási egység. Általános kórház Dr. Miguel Pérez Carreño. IVSS, Caracas, Venezuela. [email protected].
** Emésztési motilitási egység. La Florida Klinikai Intézet, Caracas, Venezuela.
Kulcsszavak: Achalasia, pneumatikus tágulás, nyelőcső motoros rendellenesség
Kulcsszavak: Achalasia, Ballon dilatáció, nyelőcső mozgászavar.
Megkapta 2008. szept. áttekintették 2008. nov. Elfogadott 2009. február.
BEVEZETÉS
Az achalasia kifejezés azt jelenti: „a kikapcsolódás kudarca”. Ez a nyelőcső elsődleges motoros rendellenessége, amelyet a perisztaltika elvesztése és az alsó nyelőcső záróizom (LES) ellazításának elmulasztása jellemez a nyelés hatására (1,2). Körülbelül 1: 100 000 előfordulási gyakorisága van, ugyanúgy érinti a nőket és a férfiakat is, általában az élet harmadik és ötödik évtizede között. A betegek kevesebb mint 5% -ának vannak tünetei a serdülőkor előtt (2). Ez az entitás ritka a gyermekeknél. Előfordulása becslések szerint 0,1 000 - 0,3/100 000 gyermek/év (3) .
Bár ennek a rendellenességnek a pontos oka ismeretlen, a distalis nyelőcső myentericus plexusán belül ganglionsejtek elvesztését figyelték meg. A LES szintjén a nitrogén-monoxidot és vazoaktív bélpeptidet termelő gátló idegsejtek elvesztése következik be, ami a nyelés hatására a LES lazításának elmaradásához vezet. Vírusok vagy más szerek általi fertőzés is felmerült (2, 3) .
A klinikát a regurgitáció, a hányás, a dysphagia kezdetben a szilárd anyagokig, végül a folyadékokig, a fogyás, a retrosternális fájdalom, a gyomorégés és az éjszakai köhögés jellemzi (1, 2, 3). Az achalasia-ban szenvedő gyermekek több mint egyharmada éjszakai köhögést és tüdőszövődményeket mutat be a aspiráció következtében, ez gyakoribb, mint a felnőtteknél (3) .
A nyelőcső egy dilatált nyelőcsövet mutat, amelynek disztális szintjén "madárcsőr" kép található. Az endoszkópia olyan pontszerű kardiát mutat, amely nem spontán módon nyílik meg, és ellenáll az endoszkóp áthaladásának. A nyelőcső manometria a fő diagnosztikai módszer, amely megnövekedett nyomással és/vagy a LES relaxáció hiányával mutatja az aperisztaltikát (2,3,4). Az infantilis achalasia legtöbb esete idiopátiás (primer achalasia) és szórványos, néhány családi eset autoszomális recesszív génhez kapcsolódik (5, 6). Hasonlóképpen leírtak egy olyan szindrómát, amelyet achalasia, az ACTH iránti érzékenység és a könny szekréciójának hiánya jellemez. A kezelés a tünetek javítására irányul, amelyet az alsó nyelőcső záróizom körkörös izomrostjainak megszakításával érnek el (7) .
Ezt meg lehet valósítani műtéti myocardiotomiával vagy ballon dilatációkkal. Mindkét technika terápiás eredményei hasonlóak, azonban a ballon tágulásnak van néhány előnye: elkerüljük a mellkasi vagy hasi műtétet, csökkentjük a kórházi tartózkodást és alacsonyabb a későbbi gyomor-nyelőcső reflux előfordulása (8, 9, 10) .
Antikolinerg szerekkel vagy kalcium antagonistákkal végzett orvosi kezelés nem volt hasznos, és a hagyományos dilatációk csak átmeneti javulást eredményeznek a nyelőcső perforációjának körülbelül 6% -os előfordulásával (11,12). A botulinum-toxin injekció egy másik rendelkezésre álló alternatíva, amely vonzó a biztonsága és a kezelésenkénti alacsony költsége miatt, azonban a válasz rövid ideig tart, ezért a kezelést meg kell ismételni, ami a ballon dilatációhoz képest a költségek növekedéséhez vezet (13 Annak ellenére, hogy a laparoszkópos műtét nemrégiben előrehaladt, amely lehetővé teszi a myotomia alacsonyabb szövődmények előfordulásával és rövidebb kórházi tartózkodás mellett (14), a pneumatikus dilatáció továbbra is az achalasia első terápiás lehetősége sok kórházi központban (10, 13, 15, 16 ) .
Ennek a tanulmánynak az volt a célja, hogy beszámoljon a Miguel Pérez Carreño Kórház (Caracas, Venezuela) gyermekgasztroenterológiai és táplálkozási osztályán a gyermekek achalasia kezelésében alkalmazott pneumatikus dilatációval kapcsolatos tapasztalatokról 2000. január és 2007. december között.
BETEGEK ÉS MÓDSZEREK
A léggömb-dilatációra adott választ kiválónak, jónak vagy rossznak tekintették, amikor a tünetek pontszáma 75, 50, vagy kevesebb, mint 50% -kal csökkent. Tájékozott beleegyezést kértek a betegek szüleitől a pneumatikus dilatáció elvégzéséhez.
DILÁTÁSI ELJÁRÁS
Intravénás Midazolam és Meperidin szedációval felső emésztőrendszeri video endoszkópiát (Fujinon Equipment 4400 sorozat 8,2 mm EG-450PE gasztroszkóppal) végeztek a pneumatikus vagy léggömb dilatátor vezető (Boston Cientific, Microvasive Rigiflex 30 mm.) Elhelyezéséhez. Fluoroszkópos látás esetén a dilatátort a vezetőn keresztül vezetik be, és helyes helyzetét az alsó nyelőcső záróizom szintjén ellenőrzik, és a levegőt gyorsan, 9 PSI nyomáson fújják fel, 1 percig tartva a ballon nyomását. minden betegnél összesen háromszor ismételte meg, hogy biztosítsa a záróizom legnagyobb számú izomrostjának megszakadását. Közvetlenül és az eljárás után vízoldható kontrasztos ezofagrammot hajtottak végre a nyelőcsőrepedés jelenlétének kizárására. A betegeket 24 órás megfigyelés és újbóli felmérés céljából felvették a Gyermek Sürgősségi Szolgálatra.
ADATELEMZÉS
Az adatokat frekvenciák, százalékok és Chi négyzet teszt (X2) segítségével dolgoztuk fel. A p konfidenciaszintet elfogadtuk
Összesen 8 beteget vontak be a vizsgálati periódusba. Az 1. táblázat mutatja a vizsgált betegek klinikai jellemzőit. Nem volt a nemek közötti túlsúly. Az átlagéletkor 8,3 év volt (2-12 év). Egyik beteg sem kapott előzetes orvosi vagy műtéti kezelést. A betegek 100% -ában dysphagia és regurgitáció jelentkezett. 2/8 beteg (25%) szintén utalt retrosternális fájdalomra, és csak 1 beteg (12,5%) hivatkozott gyomorégésre. A betegek 7/8-ánál (87,5%) enyhe vagy mérsékelt krónikus alultápláltság volt. A gyermekek 4/8-ánál (50%) az alacsony testalkat diagnózisa társult az alultápláltság diagnosztizálásához, és minden esetben krónikus alultápláltságban szenvedő betegek voltak. Ismétlődő tüdőgyulladás egy esetben fordult elő, 2. táblázat.
A 3. táblázat a dysphagia, a regurgitáció, a retrosternális fájdalom és a gyomorégés tüneteinek súlyossági pontszámát mutatja. Meg kell jegyezni, hogy a gyakrabban jelentkező tünetek azok is, amelyek a betegeknél a legnagyobb súlyossági indexet regisztrálták. Az összes elvégzett eljárást kielégítően, komplikációk nélkül hajtották végre. A nyelőcső elváltozását a nyelőcső nem bizonyította. 3/8 (37,5%) gyermeknél intenzív retrosternális fájdalom jelentkezett, az eljárás befejezése után intravénás fájdalomcsillapítást jeleztek (Ketoprofen: 1 mg/kg/dózis), kedvező válasz esetén.