Acrodermatitis enteropathica

acrodermatitis

В
В 		В

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

  • SciELO Analytics
  • Google Tudós H5M5 ()

Cikk

  • Spanyol (pdf)
  • Cikk XML-ben
  • Cikk hivatkozások
  • Hogyan lehet idézni ezt a cikket
  • SciELO Analytics
  • Automatikus fordítás

Kapcsolódó linkek

Részvény

Uruguayi Gyermekgyógyászat archívuma

verzióВ on-line ISSN 1688-1249

Arch. Pediatr. Urug. 72. évfolyam, 4. szám, Montevideo, 2001. december

Acrodermatitis enteropathica

DRES. IVONNE RUBIO 1, IGNACIO ASCIONE 2, GLARIIUSS GABRIELA 3, MARINA SALMENTóN 4


1. docens "C" gyermekklinika.
2. "C" volt gyermekgyógyászati ​​klinika.
3. "C" gyermekklinikai asszisztens.
4. Bőrgyógyász gyermekorvos
Pereira Rossell Kórház Központ
Beérkezett: 01. 09. 25
Jóváhagyva: 01/12/01

Az Acrodermatitis enteropathica egy ritka veleszületett betegség, amelyet diagnosztikai triád jellemez: periorificialis és acral dermatitis, alopecia és hasmenés. Ennek oka az, hogy nem képes felszívni a kellő mennyiségű cinket.
A diagnózis klinikai, és a vér alacsony cinkszintje igazolja.
Az oksági kezelés az étrendben található nyomelem kiegészítése.
Bár ez az állapot ritka, hangsúlyozni kell a gondolkodás fontosságát, mivel egy egyszerű kezeléssel a tünetek remissziója érhető el. Egy 6 hónapos csecsemő növekedési kudarccal és jellegzetes bőr-nyálkahártya szindrómával járó klinikai esetét mutatják be, ahol az acrodermatitis enteropathica bemutatásra került.

Kulcsszavak: AKRODERMATITISZ
CINC- hiány

Az enteropátiás acrodermatitis egy ritka veleszületett állapot, amelyet diagnosztikai triád jellemez: periorificialis és acral dermatitis, alopecia és hasmenés. E, amelyet nem tud elegendő mennyiségű cink felszívni.
Az O diagnózis és a klinikai és igazolt szőrszálak a baixos níveis de zinco nem véreznek.
Vagy a kezelés okot ad, és kiegészíti az étrendet nyomelemekkel.
Embora ez a vonzalom nem túl gyakori, a gondolkodás fontossága kiemelkedik, egyszerű kezeléssel mérgez, a tünetek remisszióját éri el.
Van egy klinikai eset egy 6 hónapos csecsemő növekedési elégtelenségében és jellegzetes bőr-nyálkahártya szindrómában, ahol enteropátiás acrodematitist diagnosztizáltak.

Kulcsszavak: AKRODERMATITISZ
ZINCO- hiány

Az Acrodermatitis enteropathica (AE) ritka veleszületett betegség, amelyet az okoz, hogy nem képes elegendő mennyiségű cinket felszívni az étrendből (1, 2) .

Mielőtt Moynahan és Barnes 1973-ban felfedezték, hogy az EC-t cinkhiány okozta, ez a betegség csecsemőkorban és kora gyermekkorban általában halálos kimenetelű volt. Jelenleg cink-sók adagolásával gyógyítják (1,2) .

A klinikai szindrómát a periorificialis és acral dermatitis, az alopecia és a hasmenés alapvető triádja jellemzi. A kiütés eloszlása ​​az arcon, a kezeken, a lábakon és az anogenitális területen a cinkhiány szinte patognomonikus markereivé vált, mind veleszületett formában (EA), mind másodlagos hiányosságokban.

A legrégebbi adatok 1902-ből származnak, amikor ezt az entitást örökletes atipikus epidermolysis bullosának tekintették. 1936-ban Brant az anyatej bizonyos elemi tényezőinek hiányának tekintette azt a megfigyelést, hogy ez az állapot röviddel a szoptatás leállítása után jelentkezett (1, 3) .

A bőr- és emésztőrendszeri expressziójú AE-t Damblot és Closs 1943-ban entitásként írta le.

1953-ban Dillaha felvetette a családi trend létezését, a Candida albicans által okozott bőrfertőzést etiopatogén hipotézisként írta le, figyelembe véve bizonyos betegek javulását gombaellenes szerek alkalmazásával (1,3). .

1973-ban az AE-vel és laktóz-intoleranciával küzdő betegek vizsgálata során Moynahan és Barnes megfigyelték, hogy a különböző cinkmennyiségű diéták befolyásolták a betegek evolúcióját, bizonyítva, hogy az AE meghatározó mechanizmusa ennek a nyomelemnek a hiánya (1, 3) .

Hazánkban az első három esetet Mañé Garzón és R. Baldovino írta le 1981-ben (3) .

Hat hónapos csecsemő, fehér, férfi Montevideoból.

A konzultáció oka: erythemás bőrelváltozások és ingerlékenység.

Jelenlegi betegség: két hónappal ezelőtt peritális szinten eritemás, exudatív és később hámló elváltozásokkal kezdődik. 10 nap múlva ugyanazokat a elváltozásokat adja a perineális régióban, amelyeket pelenka erythemaként értelmeznek. Ezek az elváltozások a nyakig, az elülső combokig, a könyökráncig és a jobb kéz gyűrűsujjáig terjednek. A betegség kezdetétől kezdve ingerlékenynek tűnik, az étel részleges elutasításával és az elalvási nehézségekkel együtt.

Normális emésztési tranzit. Normális vizeletátjárás.

Nincs kiemelendő perinatális történelem.

Etetés exkluzív közvetlen emlővel, a növekedési görbe leállításával két hónapos kortól. Négy hónap alatt bemutatta a pangásos középfülgyulladás epizódját. Nincs más kiemelendő háttér.

Irritáló motoros idegrendszer, a normál fizikai vizsgálat többi része.

Cink adagolás a teljes vérben: 2,30 mg/l (normál: 6,8-10,8 mg/L).

Hemogram: hemoglobin 8,7 g%, hematokrit 25,9, MCV 75, MCHC 30. Fehérvérsejtek 12 500 elem/mm 3. Ionogram, vizeletvizsgálat és normális veseműködés. Normál hasi és vese ultrahang. Szemkiválás: Staphylococcus aureus.

A cinkhiány másodlagos okait kizárták:

Immunglobulinok: normális. HIV: negatív. Steatocrit: normális.

Vékonybél biopszia: normális

Izzadási teszt (3): normális.