Addison-kór - hormonális és anyagcserezavarok; licók - Merck kézi verzió; n jelentése p;
(Primer vagy krónikus mellékveseelégtelenség)
, MD, Oxfordi Egyetem; Ösztöndíjas, Green-Templeton Főiskola
Ennek a betegségnek oka lehet autoimmun reakció, rák, fertőzés vagy más rendellenesség.
A tünetek: gyengeség, fáradtság és szédülés ülve vagy fekve felállva, valamint sötét foltok a bőrön.
A diagnózis megállapításához meg kell mérni a vér nátrium- és káliumszintjét, valamint a kortizolt és a kortikotropint. .
A kezelés kortikoszteroidok és folyadékok bevételéből áll.
Az Addison-kór bármely életkorban megjelenik, és a férfiakat és a nőket egyaránt érinti. Az esetek 70% -ában az ok nem pontosan ismert, de a mellékveséket egy autoimmun reakció befolyásolja, amelynek során a szervezet immunrendszere megtámadja és elpusztítja a mellékvesekéreget (a mirigy külső része, amely különbözik a mellékvesétől, a különböző hormonokat termelő belső rész). A másik 30% -ban a rák, egy olyan fertőzés, mint a tuberkulózis, vagy más betegségek elpusztítják a mellékveséket. Csecsemőknél és gyermekeknél ennek oka lehet a mellékvesék genetikai rendellenessége.
Amikor a mellékvesék túlaktivá válnak, hajlamosak az összes mellékvese hormon elégtelen mennyiségének termelésére, beleértve a kortikoszteroidokat (különösen a kortizolt) és az mineralokortikoidokat (különösen az aldoszteront, amely szabályozza a vérnyomást és a só szintjét [klorid-nátrium] és kálium a szervezetben). A mellékvesék kis mennyiségű tesztoszteron, ösztrogén és más hasonló nemi hormonok (androgének, például dehidroepiandroszteron [DHEA]) termelését is serkentik, amelyek szintje szintén csökken a supracorticalis elégtelenségben szenvedőknél.
Emiatt az Addison-kór befolyásolja a víz, nátrium és kálium egyensúlyát a szervezetben, valamint a vérnyomás normalizálásának és a stresszre való reagálás képességét. Ezenkívül az androgének elvesztése a nők testhajának elvesztését okozhatja. A férfiaknál a herék tesztoszteronja kompenzálja az androgének hiányát. A DHEA-nak más olyan hatása is lehet, amelyek nem kapcsolódnak az androgénekhez.
Amikor a mellékveséket fertőzés vagy rák károsítja, a mellékvese velője eltűnik, és ezzel együtt az adrenalin forrása. Ez a veszteség azonban nem okoz tüneteket.
Különösen az aldoszteronhiány okozza a szervezetben a nagy mennyiségű nátrium eltávolítását és a kálium megtartását, ami alacsony nátrium- és magas káliumszintet eredményez. A vesék nem képesek visszatartani a nátriumot, így ha az Addison-kór jelenlétében a felesleges nátrium elvész, a vér nátrium-koncentrációja csökken és kiszáradás alakul ki. A súlyos kiszáradás és az alacsony vér-nátriumszint csökkenti a keringés térfogatát, és sokkhoz vezethet.
A kortikoszteroidhiány extrém inzulinérzékenységhez vezet, így a vércukorszint veszélyesen alacsony szintre csökkenhet (hipoglikémia). Ez a hiány megakadályozza a testet abban, hogy a fehérjéket szénhidrátokká alakítsa át, amelyek szükségesek a sejtek működéséhez, a fertőzések megfelelő leküzdéséhez és a gyulladás ellenőrzéséhez. Az izmok legyengülnek, sőt a szív is képtelen pumpálni a vért hatékonyan. A vérnyomás is veszélyesen csökkenhet.
Addison-kór esetén nem tud további kortikoszteroidokat termelni stressz alatt. Ezért nagyobb a valószínűsége annak, hogy súlyos tünetei és szövődményei vannak, ha megbetegszik, rendkívüli fáradtságot, súlyos traumát tapasztal, műtéten megy keresztül, vagy intenzív pszichés stressznek van kitéve.
Addison-kórban az agyalapi mirigy több adrenokortikotróf hormont (más néven adrenokortikotrop hormont vagy ACTH-t) termel a mellékvese stimulálásának kísérlete érdekében. Az adrenokortikotróf hormon aktiválja a melanin termelését is, ezért a bőr és a szájnyálkahártya általában sötét pigmentációt mutat.
A kortikoszteroidok okozta mellékvese aktivitás gátlása
Nagy kortikoszteroidok, például prednizon bevétele esetén a mellékvesék funkcionális szuppressziója léphet fel. Ez a gátlás annak a ténynek köszönhető, hogy a kortikoszteroidok nagy dózisa megakadályozza, hogy a hipotalamusz és az agyalapi mirigy termelje azokat a hormonokat, amelyek normálisan stimulálják a mellékvesék aktivitását.