Általános hiperpigmentáció

ESETBEMUTATÁS

Általános hiperpigmentáció. Egy esetről

Általános hiperpigmentáció. Eset javaslata

Dr. Prudencio Soria Oviedo, I. Dr. Mable Morales Calderón, I. Dr. José Alberto Alfonso de León, II. Dr. María del Carmen Álvarez Escobar, II. Dr. Arnella Torres Álvarez II.

I Octavio de la Concepción Poliklinika. Alacranes, Unión de Reyes. Matanzas, Kuba.
II. Comandante Faustino Pérez Hernández Klinikai Sebészeti Egyetemi Kórház. Matanzas, Kuba.

ABSZTRAKT

Egy 63 éves női esetet mutattak be, aki a konzultációra egy éves evolúciójú aszténia, súlycsökkenés és hipotenzió miatt került be, és az elmúlt hónapokban a bőr és a nyálkahártyák általános hiperpigmentációjával járt. A Comandante Faustino Pérez Hernández Klinikai Sebészeti Egyetemi Kórházba került vizsgálatra, ahol Addison-kórként állapították meg, kielégítő választ adott kezelésre.

Kulcsszavak: generalizált hiperpigmentáció, Addison-kór, terápia.

ABSZTRAKT

Bemutatjuk egy 63 éves női páciens esetét, aki az evolúció egy éve segíti a konzultációt az aszténia, a fogyás és a hipotenzió kapcsán, az elmúlt hónapokban hozzáadva a bőr és a nyálkahártyák általános hiperpigmentációját. Tanulmányra felvették az oktató Faustino Pérez Hernández klinikai-sebészeti kórházba, ahol arra a következtetésre jutottunk, hogy ez Adisson-kór, kielégítő választ mutatva a specifikus kezelésre.

Kulcsszavak: generalizált hiperpigmentáció, Addison-kór, terápia.

BEVEZETÉS

A bőr általános hiperpigmentációjának megjelenése ritka oka a belgyógyászati ​​osztály konzultációjának. Néha ez lehet az endokrinológiai betegség első megnyilvánulása, amelyet eddig nem fedeztek fel, bár másokban késői lehet a bemutatása. Etiológiájának sokfélesége arra kényszerít bennünket, hogy differenciáldiagnosztikát hajtsunk végre a specialitásra jellemző entitásokkal, amelyek általános hiperpigmentációval jelentkeznek, figyelembe véve az egyes esetekben rendelkezésre álló klinikai elemeket.

A hiperpigmentáció két csoportra oszlik: lokalizált és általánosított, a beteg a második csoportba tartozik. A hiperpigmentáció diffúz formáiban a bőr sötétedése egyenlő intenzitású lehet az egész testben, vagy hangsúlyosabb lehet a napsugárzásnak kitett területeken. A diffúz hiperpigmentáció okai négy csoportra oszthatók: endokrin, metabolikus, autoimmun és gyógyszerek vagy fémek. (1)

Az aszténia és a vérnyomáscsökkenés kíséretében megjelenő hiperpigmentáció képével gyanakodnunk kell Addison-kórra, amelyet a mellékvesekéreg megsemmisülése okoz, ahol a három leggyakoribb ok 75% -ban autoimmun, fertőző és áttétes. Ez a pusztulás általában lassan következik be, ami a tünetek alattomos telepedéséhez vezet.

Az entitást 1855-ben írta le először Thomas Addinson (2), egy ritka betegség, becslése szerint millió lakosra vetítve körülbelül 110 eset fordul elő, az Egyesült Államokban évente 5-6 eset fordul elő millióként, ami A nőknél 2-3-szor gyakoribb, mint a férfiaknál. (3) Valódi kihívást jelent a klinikus számára alacsony előfordulási gyakorisága, tüneteinek nem specifikus jellege és sok esetben a klasszikus triász hiánya miatt: hiperpigmentáció, hipotenzió és hiponatrémia.

Mindezek eredményeként a diagnózis késleltetése sok esetben bekövetkezik, ami rontja a beteg életminőségét és egy olyan súlyos eseménynek való kitettség kockázatát, mint az addisoniai válság, ezért korai diagnózisának és kezelésének fontossága. (4)

AZ ÜGY BEMUTATÁSA

A 63 éves nőbeteg, inverz dohányos a konzultációra érkezik, amelyet a bőr általános sötétsége, egy hónapos evolúció kísér, rákerülve az egyre markánsabb hanyatlással és hipotenzióval, egy év az evolúcióval.

APP: Krónikus gyomorhurut és hiatal sérv.

Mérgező szokások: Dohányos 6 cigaretta/nap.

Fizikai vizsga

Nyálkahártyák: nedvesek és színtelenek, melanotikus elváltozásokkal a jugal nyálkahártyáján. Barna ajkak. (1. ábra)

napsugárzásnak kitett

Bőr általános hiperpigmentációval, hangsúlyos az ízületekben és a kezekben. Körmök az üvegüvegben. (2. és 3. ábra)

Tápláltsági állapot: magasság, 1,56 méter; súly: 43 kg; BMI, 17.9.
Légzőrendszer: A vezikuláris zörej globálisan csökkent, ráncok nélkül. F.R: 18 x perc.

Kardiovaszkuláris:
- ritmikus szívhangok, nem mormogás.
- Jelen vannak és szinkron perifériás impulzusok.
- T.A .: 60/40 Hgmm. Nincs adat az ortostatizmusról.
- A fizikális vizsgálat többi része változtatások nélkül.

Kiegészítő vizsgák

Hb: 8,5 mg/dl
Hto: 0,25
Leukogram: 8,1x10/L reticulocia száma 21x103 vérlemezke 235x10g/L
Perifériás lamina: megfelelő vérlemezkék, megfelelő leukociták, hypochromia, enyhe anisocytosis, normocytosis
Húgysav 200 mmol/l
karbamid 7,2 mmol/l
glikémia 5,2 mmol/l
koleszterin 5,4 mmol/l
trigliceridek 1,9 mmol/l
Kreatinin 110 mmol/l
Ionogramm kalcium 2,28 mmol/l NA 141 mmol/l k3,2 mmol/l
Szérum vas 14 mmol/l
Elektrokardiogram: sinus ritmus
Mellkas: meszes elváltozás a bal tüdő csúcsában. Normális szívterület, nincs lágyrész vagy csontelváltozás. Hasi ultrahang: normális máj, epehólyag, hasnyálmirigy és vesék, nincs mellékvese elváltozás.
Köpet BAAR: negatív.
Mantoux-teszt: 4. olvasás
Hasi CT: nincs rendellenesség a hasi szervekben, beleértve a mellékvesét is.
ID: Határozatlan etiológiájú Addinson-kór.

VITA

A páciens a bőrének általános sötét textúrája által riasztva érkezik a konzultációra, és ez az elem a kórtörténetével együtt arra hív fel bennünket, hogy zárjuk ki egy sor olyan klinikai entitást, amely generalizált hiperpigmentációval járhat.

Anyagcsere

Késői bőrporfíria: olyan betegség, amelyet a porfirin magas termelése jellemez. Ezekben az esetekben a bőr sötétedése figyelhető meg a napsugárzásnak kitett területeken, és tükrözi a porfirinek fotoreaktív tulajdonságait. (1)

Hemochromatosis: a parenchimális szövetekben található nagy vaslerakódások által okozott betegség, amely máj-, vese- és ivarmirigy-diszfunkciókat és a bőr hiperpigmentációját okozza, ahol a vasréteg serkenti a melanikus pigment termelését, és a megnövekedett hemosiderin, a pigmentáció általában intenzívebb a napsugárzásnak kitett területeken. (1,5,6) E jellemzők hiánya miatt eldobják az esetben.

Pellagra: ezekben az esetekben a bőr barna színt mutat, különösen a napsugárzásnak kitett területeken, a nikotinsav (niacin) hatására. A megnövekedett pigmentációjú területeken finom hámlás jelentkezik. Ezeket a változásokat B6-vitaminhiányos, működő karcinoiddaganatokban (megnövekedett niacinfogyasztás) szenvedő betegeknél is megfigyelhetik. (1)