Angioödéma - Immunolog; a és al rendellenességek; rgics - Kézi MSD verzió; n szakembereknek
, PhD, University College London, London, Egyesült Királyság
- Hang (0)
- Számológépek (0)
- Képek (3)
- 3D modellek (0)
- Asztalok (0)
- Videó (0)
Az angioödéma a szubkután szövetek duzzanata (általában lokalizálódik) a megnövekedett érpermeabilitás és az intravaszkuláris folyadék extravazációja miatt. A megnövekedett vaszkuláris permeabilitás ismert mediátorai a következők:
Hízósejtből származó mediátorok (pl. Hisztamin, leukotriének, prosztaglandinok)
Bradikinin és komplement származékú mediátorok
A hízósejtből származó mediátorok hajlamosak befolyásolni a szubkután szövet felszínes rétegeit, beleértve a dermoepidermális csatlakozást is. Ott ezek a mediátorok urticariát és viszketést okoznak, amelyek következésképpen gyakran kísérik a hízósejtek által közvetített angioödémát.
Bradykinin által közvetített angioödéma esetén a dermis általában nem változik, így az urticaria és a viszketés hiányzik.
Bizonyos esetekben az angioödéma mechanizmusa és oka ismeretlen. Számos oknak (pl. Kalciumcsatorna-blokkolók, fibrinolitikus gyógyszerek) nincs azonosított mechanizmusa; néha egy ismert mechanizmusú ok (pl. izomrelaxánsok) észrevétlen marad a klinikai vizsgálat során.
Az angiodema lehet akut vagy krónikus (≥ 6 hét). Vannak olyan öröklött és megszerzett formák, amelyeket abnormális komplementválasz jellemez.
Akut angioödéma
Az akut angioödémát az esetek> 90% -ában közvetítik a hízósejtek. A hízósejt-közvetített mechanizmusok közé tartoznak az akut allergiás reakciók, amelyeket általában az IgE közvetít. Az IgE által közvetített angioödéma általában akut csalánkiütéssel jár (helyi csalánkiütés és bőrpír). Gyakran ugyanazok az allergének okozhatják (pl. Gyógyszerek, méreg, étrendi allergének vagy kivonatok), amelyek felelősek az akut IgE-közvetített csalánkiütésért .
Az akut angioödéma olyan szerek eredménye is lehet, amelyek közvetlenül stimulálják a hízósejteket az IgE bevonása nélkül. Ennek okai lehetnek az opioidok, a röntgenre nem látható festékek, a kontrasztanyagok, az aszpirin és a nem szteroid gyulladáscsökkentők.
Az ACE-gátlók a sürgősségi osztályon észlelt akut angioödéma esetek akár 30% -át is okozhatják. Az angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) inhibitorok közvetlenül növelhetik a bradykinin szintjét. Az arc és a felső légutak gyakrabban érintettek, de a belek érintettek lehetnek. Csalánkiütés nem fordul elő. Az angioödéma hamarosan vagy évekkel a kezelés megkezdése után jelentkezhet.
Krónikus angioödéma
A krónikus angioödéma (> 6 hét) oka általában ismeretlen. Az IgE által közvetített mechanizmusok ritkák, de néha egy farmakológiai vagy vegyi anyag (pl. Tejben lévő penicillin, vény nélkül kapható gyógyszer, tartósítószerek, egyéb élelmiszer-adalékanyagok) gyaníthatatlan krónikus bevitele miatt következnek be. Néhány eset öröklődött vagy szerzett C1-inhibitor hiánynak köszönhető .
Idiopátiás angioödéma a csalánkiütés nélkül jelentkező, krónikus és visszatérő angioödéma, amelynek nincs azonosítható oka.
Örökletes és szerzett angioödéma
Az örökletes és szerzett angioödéma olyan rendellenességek, amelyeket abnormális komplement válaszok jellemeznek, és amelyeket C1 inhibitor hiány vagy diszfunkció okoz. A tünetek a bradikinin által közvetített angioödéma tünetei.
jelek és tünetek
Angioödéma esetén az ödéma gyakran aszimmetrikus és kissé fájdalmas. Gyakran érinti az arcot, az ajkakat és/vagy a nyelvet, és előfordulhat a kéz vagy a láb hátsó részén vagy a nemi szerveken is. A felső légúti ödéma légzési elégtelenséget és stridort okozhat, ami összetéveszthető az asztmával. A légutak teljesen elzáródhatnak. A belek ödémája hányingert, hányást, görcsös hasi fájdalmat és/vagy hasmenést okozhat.
Ez a fénykép az ajkak akut ödémáját mutatja örökletes angioödéma esetén.
Az ajkak angioödémája aszimmetrikus lehet, amint ez a fotó látható.
Ennek a betegnek az angioödéma miatt duzzadt a nyelve.
Az angioödéma egyéb megnyilvánulásai a mediátortól függenek.
Hízósejt-közvetített angioödéma