Argentin Reumatologi Társaság; nak nek
LEÍRÁS
A gyulladásos myopathiák ismeretlen okú betegségek csoportja, amelyet izomszövet krónikus gyulladása jellemez, fájdalom és izomgyengeség kíséretében. Az izomszövet krónikus gyulladásának meghatározására használt másik szó a myositis.
Ezek a ritka rendellenességek minden korosztályt érintenek, és a fiatalkori myositist úgy definiálják, hogy 18 éves kor előtt jelentkezik. A polimiozitisz és a dermatomiozitisz kétszer gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál, és más kötőszöveti betegségekre ráhelyezett formákban tízszer gyakoribb a nőknél. Az inklúziós test myositise a férfiaknál gyakoribb. A polimiozitisz és a dermatomiozitisz éves előfordulása 5-10 eset/millió lakos.
A klinikai lefolyás nagyon változékony a myositisben szenvedő betegek körében. Egyes esetekben a betegség rövid, és olyan remisszió következik, amely nem igényel további kezelést. Általában a betegség súlyosabb és ellenállóbb az idősebb betegeknél, a nőknél, késik a kezelés megkezdése, valamint azoknál, akiknél tüdő- vagy szívbetegség van. Ritka esetekben a súlyos és progresszív izomgyengeségben szenvedő betegeknél légzési elégtelenség vagy tüdőgyulladás léphet fel. A túlélés általában nagyon jó, és jobb az inklúziós test myositisében szenvedő betegeknél és más kollagén betegségekkel összefüggő betegeknél. A fiatalkori dermatomiozitiszben szenvedő betegek körülbelül egyharmada gyógyul meg betegségéből, egyharmaduknak a betegség kiújulása-remissziója folyik, a másik harmada pedig krónikusabb.
TÜNET
A myopathiák általános tünetei közé tartozik a törzshöz legközelebb eső izmok lassú, de progresszív izomgyengesége. Egyéb tünetek a járás vagy az állást követő fáradtság, botlás vagy elesés, valamint nyelési vagy légzési nehézségek. Néhány betegnek enyhe spontán vagy tapintható izomfájdalma lehet.
A polimiozitisz a vázizmokra hat (amelyek részt vesznek a test mozgásában). A fent felsorolt tünetek mellett a progresszív izomgyengeség nyelési, beszédbeli, ülő helyzetből való felkeléshez, lépcsőmászáshoz, tárgyak emeléséhez vagy a fej fölé éréshez vezet. A polimiozitiszben szenvedő betegeknél ízületi gyulladás, légszomj és szívritmuszavar is előfordulhat.
A dermatomyositist olyan bőrkiütés jellemzi, amely megelőzi vagy kíséri a progresszív izomgyengeséget. A kiütés szabálytalan megjelenésű, vörös vagy kék-lila színű, jellegzetesen a szemhéjon (heliotróp) és a végtagokon, elsősorban a csülökön, a könyökön (Gottron jele) fejlődik ki. Vörös kiütések fordulhatnak elő az arcon, a nyakon, a vállakon, a felső törzsön, a háton is. Néha a kiütés nyilvánvaló izomrészvétel nélkül jelentkezik. A dermatomyositisben szenvedő betegek fogyhatnak vagy alacsony fokú lázban szenvedhetnek, érzékenyek lehetnek a fényre (fényérzékenység), köhögés és légszomjuk lehet a tüdő gyulladása miatt. A dermatomyositisben szenvedő gyermekeknél és felnőtteknél, különösen az előbbinél, lehetnek kalciumlerakódások, amelyek kemény csomóként jelennek meg a bőr alatt vagy az izomban (úgynevezett calcinosis).