Autoimmun hepatitis

A hepatitis a máj gyulladását jelenti. Számos oka lehet a máj gyulladásának, például hepatitis vírusfertőzés, zsír felhalmozódása, bizonyos gyógyszerek, felesleges vas- vagy rézfelszerelés. A májbetegségek egy csoportja az immunrendszer (a szervezet védekezőképessége) ellenőrizetlen aktiválódásával jár, amely abbahagyja a szervek és szövetek sajátjának való felismerését, és egy vagy több szerv károsodását okozza.

A máj autoimmun betegségei a következők:

• Autoimmun hepatitis.
• Elsődleges biliaris cirrhosis.
• Szklerotizáló cholangitis.
• Átfedő szindrómák.

Ebben a cikkben különösen az autoimmun hepatitisre fogunk hivatkozni.

Okoz

Az autoimmun hepatitis oka nem ismert, azonban ismert, hogy bizonyos genetikai hajlam van ennek a betegségnek a kialakulására, mint más autoimmun betegségek esetén is. Néha lehetséges azonosítani egy olyan fertőző típusú kiváltó tényezőt, amely elindítja a máj gyulladásos folyamatát, és amely a fertőzés megszüntetése után is fennmaradhat, amint ez alkalmanként előfordul a hepatitis A vírusfertőzésnél. Bizonyos gyógyszerek, mint például a nitrofurantoin és a minociklin, kiválthatják az autoimmun hepatitist.

Klinikai szolgáltatások

Az autoimmun hepatitis főleg fiatal nőket érint, de minden életkorban megfigyelhető. A tünetek változóak, mivel a betegség hullámzó. Nem ritka, hogy a betegséget laboratóriumi rendellenességek diagnosztizálják olyan embereknél, akiknek nincsenek tüneteik. Nem specifikus tünetek lehetnek, például fáradtság, hányinger, hasi fájdalom és ízületi fájdalom. Néhány beteg fulmináns akut hepatitisként jelentkezhet, jelentős sárgasággal, csökkent protrombinszinttel és encephalopathiával. Amikor a betegség előrehaladottabb, a betegeknél megjelenhetnek a cirrhosis tünetei: sárgaság, koluria, ascites, encephalopathia és varicealis vérzés.

Egyes betegeknél a betegség extrahepatikus megnyilvánulásai, különösen más szervek autoimmun betegségei, például pajzsmirigygyulladás, autoimmun hemolitikus vérszegénység, immun trombocitopéniás purpura, diabetes mellitus és poliglanduláris autoimmun szindróma jelentkeznek.

Az autoimmun hepatitis besorolása:

• 1. típus: Ez a leggyakoribb forma, és bármely életkorban látható. Általában antinukleáris (ANA) vagy simaizomellenes (ASMA) antitestekkel fordul elő.
• 2. típus: Gyermekeknél és serdülőknél fordul elő. Legjellemzőbb markere a máj-vese antimikroszomális antitestek (LKM-1) jelenléte.

Diagnózis

Nincs egyetlen klinikai megnyilvánulás vagy laboratóriumi vizsgálat, amely lehetővé tenné a betegség bizonyos diagnózisát, és klinikai, laboratóriumi és szövettani kritériumok kombinációját alkalmazzák.

A laboratóriumi eredmények között szerepel a transzaminázok változó emelkedése (SGOT/AST és SGPT/ALT) normál vagy minimálisan megemelkedett alkalikus foszfatázok és gamma-glutamil-transzpeptidáz (GGT) értékekkel. Lehet emelkedett bilirubinszint, csökkent albuminszint és hosszabb protrombinidő. Az immunoglobulin G (IgG) szintje jellemzően megemelkedik. Az értékelés részeként a vírusos hepatitis szerológiai markerei negatívak.

A betegek többségében vannak autoantitestek. A leggyakoribbak:

• ANA: Nukleáris antitestek.
• ASZTMA: Simaizomellenes antitestek.
• ALKM-1: Májellenes vese mikrosomális antitestek.
• Egyéb antitestek: Anti-asialoglikoprotein (ASGP), anti-aktin (AAA), oldhatatlan májantigén (SLA), anti-neutrofil citoplazma (ANCA).

A májbiopsziában kapott szövettan a diagnózis egyik fő eleme, a jellemző megállapítások az interfész hepatitis és a gyulladás jelenléte a plazma sejtekkel.

A diagnózis megköveteli a májbetegségek egyéb okainak, például a vírusos hepatitis, a túlzott alkoholfogyasztás vagy a hepatotoxikus gyógyszereknek való kitettség kizárását. Olyan diagnosztikai kritériumokat dolgoztak ki, amelyek lehetővé teszik a pontszám megszerzését és a valószínű vagy végleges autoimmun hepatitisbe történő besorolást. A kezelésre adott válasz fontos diagnosztikai kritérium.

Kezelés

Nem minden autoimmun hepatitisben szenvedő beteg igényel kezelést. A kezelés megkezdéséhez bizonyos kritériumokat fogadnak el:

• A transzaminázok meghaladják a normál maximális érték tízszeresét.
• A transzaminázok a maximális normálérték ötszöröse, gamma-globulinok (vagy IgG) jelenlétében a maximális normálérték kétszerese felett.
• Áthidaló nekrózis a májbiopszián.
• A relatív indikációk között szerepelnek a tünetek (fáradtság, arthralgia, sárgaság) és az interfész hepatitis jelenléte a biopsziában.
• A legtöbb gyermeknek a diagnózis idején kell kezelést kapnia.

Az autoimmun hepatitis kezelését olyan gyógyszerekkel végzik, amelyek csökkentik az immunsejtek aktiválódását. A leggyakrabban alkalmazott gyógyszerek a kortikoszteroidok (prednizon) és az azatioprin. A kezelés megkezdéséhez 2 széles körben alkalmazott séma létezik, amelyeket az alábbi táblázat foglal össze:

Monoterápia	Kombinált kezelés
Prednizon (mg/nap)	Prednizon (mg/nap)	Azatioprin (mg/nap)
1. hét	60	30	ötven
2. hét	40	húsz	ötven
3. hét	30	tizenöt	ötven
4. hét	30	tizenöt	ötven
Karbantartás a válaszig	húsz	10.	ötven
A preferencia oka	Citopénia Terhesség Rák	Posztmenopauzás nő Csontritkulás Cukorbetegség Pattanás Érzelmi instabilitás Magas vérnyomás

---