Az aftos szájgyulladással, garatgyulladással és nyaki adenitiszsel járó időszakos láz (PFAPA)
1. MI A PFAPA SZINDRÓMA
A PFAPA-szindróma (periodikus láz apthous pharyngitis adenitisszel) reagál az adenitis, pharyngitis és aphthous stomatitis társuló periodikus láz rövidítésére. Ez az orvosi kifejezés a visszatérő lázrohamokra, a nyaki nyirokcsomók megduzzadására, a garatgyulladásra és a szájfekélyekre. A PFAPA-szindróma a korai gyermekkorban érinti a gyermekeket, és általában 5 éves kora előtt kezdődik. Ennek a betegségnek krónikus evolúciója van, de ez egy jóindulatú betegség, amely idővel javulni hajlamos. Ezt a betegséget először 1987-ben ismerték fel, és akkor Marshall-szindrómának hívták.
A PFAPA-szindróma gyakorisága nem ismert, de a betegség gyakoribbnak tűnik, mint amilyen valójában látható.
A betegség oka ismeretlen. Lázas időszakokban az immunrendszer aktiválódik. Ez az aktiválás gyulladásos választ eredményez lázzal, valamint száj- vagy garatgyulladással. Ez a gyulladás önkorlátozott, mivel két epizód között nincsenek gyulladás jelei. A támadások során fertőző ágensek nincsenek jelen.
Családi eseteket írtak le, de a mai napig nem találtak genetikai okot.
Ez nem fertőző betegség és nem fertőző. Ennek ellenére a fertőzések támadásokat okozhatnak az érintett embereknél.
A fő tünet egy visszatérő láz, amelyet torokfájás, szájfekély vagy megnagyobbodott nyaki nyirokcsomó (az immunrendszer fontos része) kísér. A láz epizódjai hirtelen jelennek meg és három és hat nap között tartanak. Az epizódok alatt a gyermek nagyon betegnek tűnik, és a fent említett három tünet közül legalább az egyiket tapasztalja. A láz epizódjai 3-6 hetente ismétlődnek, néha nagyon rendszeres időközönként. Az epizódok között a gyermek jól van, és tevékenysége normális. Nincsenek következményei a gyermek fejlődésére, aki a támadások között teljesen egészségesnek tűnik.
A már említett fő problémák minden érintett gyermeknél nyilvánvalóak. Néhány gyermeknek azonban enyhébb formája lehet, míg másoknak további tünetei lehetnek, például rossz közérzet, ízületi fájdalom, hasi fájdalom, fejfájás, hányás vagy hasmenés.
2. DIAGNOSZTIKA ÉS KEZELÉS
Nincsenek speciális klinikai tesztek vagy képalkotó eljárások a PFAPA-szindróma diagnosztizálására. A betegséget a klinikai vizsgálat és a laboratóriumi elemzések kombinációja alapján diagnosztizálják. A diagnózis megerősítése előtt ki kell zárni minden más, hasonló tünetekkel járó betegséget.