Az ember-a-hordóban szindróma az óriássejtes arteritis atipikus megnyilvánulása

Online mesterek

ember-a-hordóban

Egyetemek

A nap hírei

Interjúk

Barcelona, ​​Spanyolország

Virtuális, virtuális

Virtuális, virtuális

Santander, Spanyolország

Virtuális, virtuális

Medellín, Kolumbia

A Journal of Neurology-ról

Hogyan lehet velünk publikálni?

A Viguera Editoresről

Az iNeurocampusról

Közösségi média

Ossza meg ezt a cikket a közösségi hálózatokon:

Szerző szerint

Kulcsszó szerint

Megtekintés a PubMed-ben

Előzetes regisztráció nyitva

6-os kiadás

Bevezetés


Klinikai eset

1.ábra. Időbeli artéria biopszia. a) Hematoxilin-eozin (HE) 10 ×: az ér lumenének eltörlése figyelhető meg az intima (nyíl) elszaporodása és a bőséges mononukleáris reakció miatt az intima és a közeg találkozásánál (csillag); b) HE 40 ×: óriássejtek (nyíl); c) 10 × rugalmas: az erek belső rugalmas rétegének töredezése (nyíl).

2. ábra. Pozitronemissziós/számítógépes tomográfia. a) Basalis: közepesen súlyos vagy súlyos gyulladásos érintettség az aorta érfalában; b) 10 hónapos kezelés után kevesebb aktivitás és az aorta érfalainak gyulladásos érintettségének kiterjesztése.

Tekintettel a hosszú távú kezelésre, a visszaesés kockázatára, a gyulladás mértékére, a perifériás ideg érintettségére és a szteroidok hosszú távú káros hatásainak kockázatára, havonta 1 g intravénás ciklofoszfamiddal történő kezelést adtak hozzá; A glükokortikoid dózisának progresszív csökkenésével (20 mg/nap prednizolont kapott) azonban annak ellenére, hogy négy ciklofoszfamiddózist kapott, visszaesett, új tünetek jelentkeztek: enyhe fejfájás és az alsó végtagok claudicációja., emelkedett CRP 13 mg/dl-re, az eritrocita szedimentációs sebessége 48 mm/h (tartomány: 0-20) és a vaszkuláris gyulladás progressziója, amelyet PET/CT igazol, a femoralis és a csípő artériák új érintettségével, a Ezért ciklofoszfamid miatt az alkalmazásokat felfüggesztették, a prednizolon dózisát 1 mg/kg/napra emelték, és a heti 25 mg metotrexátot szubkután kezdték meg. Klinikai javulást értek el, amíg az összes tünet két hónap alatt megszűnt, az akut fázisú reagensek normalizálódásával, a prednizolon dózisának 10 mg/napra történő csökkentésével és hat hónap elteltével a PET/CT-ben kisebb aktivitással és gyulladás mértékével az összes érintett ér fala (2b. ábra).

Vita

A hordós szindrómában szenvedő férfi a fej és az alsó végtagok megőrzött mozgékonyságú brachialis diplegiájára utal, mintha a beteget a csomagtartó körüli hordóra korlátoznák; Noha eredetileg gerincvelő sérüléssel vagy frontális agyi sérüléssel szenvedő betegeknél írták le, más neurológiai, vaszkuláris, sőt neoplasztikus rendellenességekről, például multicentrikus gliomáról is beszámoltak [9]. Az idiopátiás brachialis neuritis, az amiotróf neuralgia vagy a Parsonage-Turner-szindróma olyan betegség, amely kimutatható kiváltó ok nélkül érinti az 5. és 6. nyaki gyökeret, és amelyet a váll heveny megjelenése, a nyak és a nyak felé sugárzó fájdalom jellemez., amelyet gyengeség és proximális brachialis atrófia kísér; néha fertőzéssel, műtéttel, traumával vagy eljárásokkal járó kórelőzményben járnak [10].

Az óriássejtes arteritis olyan szisztémás vasculitis, amely főleg a nagy és közepes kaliberű artériákat érinti, különösen a külső carotis, a temporális és az occipitalis artériák, a szemészeti, a csigolya, a subclavia, a hónalj és a mellkas aortáját, és lumen elzáródáshoz és ischaemiás szövődményekhez vezet. [11]. Legfontosabb megnyilvánulásai a koponya arteritis (fejfájás, allodynia és a temporális artériák megvastagodása, állkapocs claudikáció, ischaemiás optikai neuropathia, stroke), extracranialis arteritis (aorta ív szindróma szelep regurgitációval, aneurysma vagy disszekcióval; perifériás neuropathia, odynophagia, köhögés, diszfónia), szisztémás tünetek (láz, rossz közérzet, fáradtság, étvágytalanság, súlyvesztés az akut fázisú reagensek megemelkedésével) és polimiaalgikus tünetek az esetek akár 40% -50% -ában [12].