Cel-betegség; aca - Emésztőrendszeri betegségek - Kézi MSD verzió; n szakembereknek
(Glutén enteropátia)
, MD, The Medical City, Pasig City, Metro-Manila, Fülöp-szigetek
- Hang (0)
- Számológépek (0)
- Képek (2)
- 3D modellek (0)
- Asztalok (0)
- Videó (0)
A lisztérzékenység malabszorpciós rendellenesség.
Etiológia
A lisztérzékenység egy örökletes rendellenesség, amelyet a búzában található fehérje, a glutén gliadin-frakciójára való érzékenység okoz; hasonló fehérjék vannak a rozsban és az árpában. Genetikailag fogékony emberben a gluténérzékeny T-limfociták aktiválódnak, amikor glutén eredetű peptidepitópok vannak jelen. A gyulladásos reakció a vékonybél nyálkahártyájának villáinak jellegzetes atrófiáját okozza.
járványtan
A lisztérzékenység elsősorban Észak-Európából származó egyedeket érinti. A donor szerológiai kutatásokon alapuló (néha biopsziával megerősített) prevalencia-becslések azt mutatják, hogy a rendellenesség Európában körülbelül 1/150-et, főleg Írországban és Olaszországban, és valószínűleg 1/250-et érinthet Európa egyes részein. a prevalencia becslések eléri az 1/100-ot is.
A betegség az első fokú rokonok 10-20% -át érinti. A nők: férfiak aránya 2: 1. Általában gyermekkorban kezdődik, de később is megjelenhet.
Olyan betegek, akiknek egyéb betegségei vannak, például limfocitikus kolitisz, Down-szindróma Az 1-es típusú cukorbetegség és az autoimmun (Hashimoto) pajzsmirigy-gyulladás fokozottan veszélyezteti a lisztérzékenység kialakulását.
jelek és tünetek
A klinikai megjelenés változó; nincs tipikus. Néhány beteg tünetmentes, vagy csak táplálékhiány jelei vannak. Másoknak jelentős emésztési tünetei vannak.
A lisztérzékenység csecsemőkorban és gyermekkorban is megnyilvánulhat, miután a gabonaféléket bevezették az étrendbe. A gyermek növekedési retardációval, apátiával, étvágytalansággal, sápadtsággal, generalizált hipotóniával, hasi duzzanattal és izomsorvadással rendelkezik. A széklet puha, terjedelmes, agyag színű és büdös. Az idősebb gyermekek vérszegények vagy elakadhatnak.
A hasmenés, a gyengeség és az étvágytalanság nagyon gyakori a felnőtteknél. Néha a bemutató tünet enyhe, időszakos hasmenés. A steatorrhoea (rossz szagú, tiszta, terjedelmes és zsíros széklet) enyhe és súlyos (7-50 g zsír/nap) között mozog. Néhány beteg lefogy, ritkán elég ahhoz, hogy alulsúlyos legyen. Vérszegénység, glossitis, szögletes szájgyulladás és aftás fekélyek általában megfigyelhetőek ezeknél a betegeknél. Gyakori a D-vitamin és a kalciumhiány megnyilvánulása (pl. Osteomalacia, osteopenia, osteoporosis). A férfiak és a nők termékenysége alacsonyabb lehet; a nőknek amenorrhea lehet.
A betegek körülbelül 10% -ánál jelentkezik dermatitis herpetiformis, amely nagyon viszkető papulovesicularis kiütés, amely szimmetrikusan oszlik el a könyök, térd, fenék, váll és a fejbőr extenzor felületein. Ezt a kiütést gluténban gazdag étrend idézheti elő.
Diagnózis
Vékonybél biopszia
(Lásd még az American College of Gastroenterology klinikai irányelveit a lisztérzékenység diagnosztizálására és kezelésére.)
A lisztérzékenység diagnózisát a malabszorpcióra utaló tünetek és laboratóriumi rendellenességek gyanítják. A családi érdekképviselet értékes nyom. A lisztérzékenységre komoly figyelmet kell fordítani olyan vashiányos betegeknél, akiknek nincs nyilvánvaló gyomor-bél vérzése.
A megerősítéshez vékonybél biopszia szükséges a nyombél második részében. A megállapítások hiányoznak vagy rövidülnek a villiák (villus atrophia), megnövekedett intraepithelialis sejtek és crypt hyperplasia. Ezeket a megállapításokat azonban a trópusi sprue, a súlyos bélbaktériumok szaporodása, az eozinofil enteritis, a fertőző enteritis (pl. Giardiasis) és a lymphoma is észleli.
Mivel a biopsziának nincs specifitása, a szerológiai markerek segíthetik a diagnózist. A szöveti transzglutamináz antitest (tTG) és az endomysium elleni antitest (EMA, egy bél kötőszöveti fehérje elleni antitest) érzékenysége és specificitása> 90%. Ezekkel a markerekkel a cöliákia magas előfordulási gyakoriságú populációi is vizsgálhatók, ideértve az érintett betegek közvetlen hozzátartozóit és azokat a betegeket, akiknél a cöliákia gyakoribb összefüggést mutat. Ha bármelyik teszt pozitív, a betegnek diagnosztikai vékonybélbiopsziát kell végeznie. Ha mindkettő negatív, akkor nagyon valószínűtlen, hogy a diagnózis megfelel a lisztérzékenységnek. Ezek az antitestek csökkentik titerüket gluténmentes étrendben részesülő betegeknél, ezért hasznosak a megfelelés ellenőrzésére. Gluténtartalmú étrendben szenvedő betegeknél minden szerológiai diagnosztikai vizsgálatot fel kell tüntetni.