Chylothorax az újszülöttkori klinikai esetekben és az irodalom áttekintése
Adriana Wegner A. 1; María Eugenia Wegner A. 2; Marcela Milad A. 3
A veleszületett chilothorax az újszülöttek hydrothoraxának egyik leggyakoribb oka, kizárva az immun, a nem immun és a fertőző okokat. Ez okozhatja a légzési nehézségeket és az újszülöttkori halálokat a jelentős pleurális elfoglaltság miatt másodlagos pulmonalis hypoplasia miatt. Előfordulása a becslések szerint nagyon alacsony, ami hozzájárul ehhez az alultiagnosztizálás a hidrothoraxszal érkező halvaszületéseknél, tekintettel az effúzió még nem chloosus megjelenésére. Ez a cikk egy újszülött esetéről számol be, akinek a hydrothorax antenatalis diagnózisával diagnosztizálódott, és amely a posztnatális periódusban a pleura effúzió előrehaladtával alakult ki, az alsó végtagok térfogatának növekedésével egyidejűleg. Ennek a pleurális folyadéknak a szúrása kompatibilis volt a chyle-szal és a végtagok képeivel, a lymphedema-val. Vizsgálatuk végül a Milroy-Meige-kórra jutott. Ezen eset alapján áttekintjük a meglévő irodalmat, amely a veleszületett chilothorax fiziológiáját, patogenezisét, tüneteit, diagnózisát és kezelését tárgyalja a perinatális periódus alatt.
(Kulcsszavak: chylothorax, újszülött, hydrothorax, lymphedema, Milroy-betegség.)
Chylothorax az újszülött korában: Esettanulmány és áttekintés
A veleszületett chilothorax a leggyakoribb oka a vesetorx eldobott immun-, nem immun- és fertőző etiológiájának. Ha fontos a pleurális folyadékgyülem, akkor az újszülött periódusában légzési distressz és halál léphet fel másodlagos pulmonalis hypoplasia által. Úgy gondolják, hogy előfordulása nagyon alacsony másodlagos ahhoz, hogy az elhunyt újszülöttnél alul diagnosztizálják a betegt, akinek folyása chylous szempont nélkül történik. Ez a cikk egy újszülött esetéről számol be a hidro-thorax antenatalis diagnózisával. A posztnatális periódusban progresszív pleura effúzióval és az alsó végtagok megnagyobbodásával fejlődött. Ennek a kollekciónak a pleurális szúrása összhangban volt a chyloussal, az alsó végtagok képei pedig egy lymphoedemával voltak összhangban. Tanulmánya Milroy-Meige betegségét vonta le. Ebben az esetben áttekintjük az irodalmat, amely kommentálja a fiziológiát, a klinikát, a diagnózist és a veleszületett chilothorax kezelését a perinatális periódusban.
(Kulcsszavak: chylothorax, újszülött, hydrothorax, lymphedema, Milroy-Meige betegség.)
A hidrothorax megállapítását a magzati élet során általában a magzati hydrops összefüggésében adják meg, legyen az immun vagy nem immun. Azonban egyéb okok, amelyek képesek kiváltani a hidrothorax kialakulását, a méhen belüli fertőzések és a veleszületett chylous effúziók. Így a veleszületett chylothorax a pleurális folyadékgyülem egyik leggyakoribb oka, kizárva a többi lehetőséget 1-4. Mint minden pleurális teret elfoglaló elváltozás, az emellett másodlagos pulmonalis hypoplasia kockázata halálhoz és/vagy respirációs distressz szindrómához (RDS) vezet az újszülött korában, amelyet halál vagy születés esetén hidrothorax idiopátiás veleszületett vagy nem születési kategóriába sorolnak -immun magzati hidropák a pleurális folyadék még nem chylous megjelenése miatt 5-7 .
Általában a chylothoraxot a nyirok jelenlétének a pleurális térben való meghatározása jelenti, amelyet e gyanús folyadék citokémiai és citológiai elemzése igazol. Az újszülöttkori időszakban ez veleszületett vagy szerzett chylothoraxra osztható 5, 8, 9 .
A veleszületett chilothorax előfordulása nincs pontosan meghatározva a perinatális periódus alatti alul diagnosztizálás (halálozás/halva született gyermek) következtében, de a becslések szerint nagyon alacsony, amiről a Beteg kórház Gyermekek Toronto, Kanada2000 felvételenként 1 gyakorisága (évente átlagosan 1200-1300 felvétel) 2 .
Egy klinikai eset leírása alapján ez a cikk az etiopathogenezist, a klinikai megjelenést, a diagnosztikai eljárásokat és a terápiás forrásokat tárgyalja és áttekinti, amelyek jelenleg rendelkezésre állnak a chilothorax, az újszülöttkori időszakban ritkának tartott érrendszeri patológia megfelelő kezelésére.
KLINIKAI ESET
| 1.ábra: A mellkas röntgenfelvétele enyhe jobb hydrothoraxot mutat az élet néhány órán belül. |
| 2. ábra: Mellkas röntgen az élet 96 órájában. A jobb hemithorax tövénél nagyobb fátyolozás figyelhető meg. |
| 3. ábra: Az élet 11 napján elvégzett limfoszcintigráfia. A jobb alsó végtagban lassul a nyirokfolyás. Vegye figyelembe a jobb lágyéki ganglioncsoportok hiányát. |
A hosszú szénláncú zsírsav-korlátozással és egyenértékű, szénhidrátokon alapuló kalória-helyettesítéssel rendelkező étrend fenntartása a rutinszerű rutinszerű állapotfelmérések során a kezdeti növekedési csatornának megfelelő jó súlygyarapodást állapított meg. A bronchopulmonáris betegség soros kontrollja a radiológiai chilothorax csökkenését és későbbi eltűnését mutatta (4. ábra). A genetikai kontrollok megerősítették a Milroy-kór kezdeti diagnózisát azáltal, hogy a család retrospektív követését követték 10-12 .
| 4. ábra: 3 hónapos korban végzett röntgen. Nincs bizonyíték a jobb hemithorax fátyolozására. |
A nyirokerek izomszerkezetek, amelyeket az autonóm idegrendszer irányít, és számos szelepük van, amelyek megakadályozzák a nyirok visszafolyását.
A nyirok normál átlagos áramlása körülbelül 1,38 ml/kg/h, ez az érték jelentősen ingadozik a vízbevitelhez és főleg a hosszú láncú zsírsavbevitelhez viszonyítva. Ez utóbbi annak a ténynek köszönhető, hogy a lipidek differenciáltan bélben felszívódnak: a rövid és közepes láncú zsírsavak közvetlenül a véráramba, a hosszú láncú zsírsavak (* 12 szénatom) pedig közvetlenül a nyirokba szívódnak fel, ami az úgynevezett nyiroknedv. Ez a fiziológiai részlet az alaposzlop, amelyen a chilothorax kezelése alapul.
A Chyle főként semleges zsírokból, kis molekulatömegű fehérjékből (albumin, globulinok, fibrinogén stb.) És nagyszámú limfocitából áll 3, amelyek mind elvesznek a folyadéknak a pleurális üregbe történő szivárgása miatt, ami alultápláltságra hajlamos. és az azt követő fertőzések 2, 3, 8 .
A chylothorax okai között mind a veleszületett, mind a szerzett patológiák sorát írják le az irodalom (1. táblázat) 2., 3., 6-8., 10-12., 15-19. Mindegyikben az alapvető patogenezis konvergál a nyirok normál áramlásának megváltozásával a nyirokrendszeren keresztül, akár megszerzett formában elzáródva (a másodlagos nyirokrendszeren belül megnövekedett hidrosztatikus nyomással), és/vagy aplasiával. vagy egy veleszületett-örökletes rendellenesség nyirokerekének terméke vagy hipopláziája, mint az ebben a cikkben bemutatott újszülött esetében, aki kiderült, hogy a Milroy-kór hordozója, egy örökletes patológia, amelyet az erek általános rendellenes fejlődése jellemez. nyirokrendszer.