Csont- és lisztérzékenység - Cikkek - IntraMed
Bevezetés
A lisztérzékenység (CD) egy általános autoimmun szisztémás betegség, amely világszerte a lakosság körülbelül 1% -át érinti. Ez egy étrendben lévő glutén (búza, zab, rozs és árpa) által kiváltott enteropátia, amelyet autoantitestek és különféle bél- és bélen kívüli megnyilvánulások jellemeznek. A CD klinikai megjelenési spektruma széles. Míg egyeseknél a bemutatás tipikus és könnyen felismerhető gyomor-bélrendszeri tünetekkel járhat, mint például hasmenés, hasi fájdalom, puffadás, fogyás és növekedési retardáció gyermekeknél, másokban hiányozhatnak és finom tüneteket mutathatnak, például vashiányos vérszegénység., alacsony csont ásványi sűrűség, megemelkedett májenzimek, megmagyarázhatatlan fogyás, hosszan tartó fáradtság vagy meddőség.
Másrészt egyes betegek teljesen tünetmentesek lehetnek, és csak a kért szerológiai vizsgálat fedezi fel őket, mert gyakran a CD-hez társuló betegségeket mutatnak be, mint például dermatitis herpetiformis, autoimmun pajzsmirigy-betegség vagy 1-es típusú cukorbetegség, vagy azért, mert CD-s betegek első osztályú rokona.
A tipikus bél malabsorbcióval diagnosztizált betegek aránya az idők során csökkent, és a betegség nem klasszikus és tünetmentes megjelenése nagyobb jelentőséget kapott. A CD szövődményeinek jelenlegi ismerete, a rendkívül érzékeny szerológiai vizsgálatok megjelenésével kombinálva, jelentősen megnövelte az ilyen fenotípusú betegek azonosítását.
A betegség diagnózisa pozitív specifikus antitestek és kóros duodenális biopszia jelenlétén alapul. Ha a szerológia és a szövettan ellentmond, a humán leukocita antigén (HLA) teszt hasznos lehet, mert a HLA-DQ2 és a HLA-DQ8 szinte minden CD-ben szenvedő egyénnél, de csak a betegek 30-40% -ánál van jelen. tesztnek magas a negatív prediktív értéke.
A betegség egyetlen jelenleg kialakított kezelési módja a szigorú, életen át tartó gluténmentes étrend (GFD). Új, nem diétás terápiák kifejlesztése érdekelt, egyelőre csak a kutatási fázisban, olyan klinikai vizsgálatokkal, amelyek új kezelési megközelítéseket tartalmaznak, mint például az élelmiszerek módosítása, az enzimatikus lebontás, a glutén olyan termékek általi megkötése, amelyek megakadályozzák annak felszívódását., a bélpermeabilitás gátlása, a szöveti transzglutamináz gátlása és az immunrendszer modulációja.
► A csontkárosodás multifaktoriális patofiziológiája
A CD-ben való csont érintettségét az elmúlt 20 évben alaposan tanulmányozták. Még olyan cöliákiás betegeknél is, akiknek nincsenek gyomor-bélrendszeri tünetei, alacsony csonttömeg, csontritkulás, másodlagos hiperparatireoidizmus és oszteomalácia figyelhető meg, és helyi és szisztémás mechanizmusok is érintettek.
A kalcium felszívódása a bélnyálkahártya atrófiája miatt csökken, ezért a hipokalcaemia elkerülése érdekében fokozza a mellékpajzsmirigy-hormont (másodlagos hiperparatireoidizmus), amely serkenti az osteoclast által közvetített csontfelszívódást. Ily módon kalciumot nyernek a csontvázból, de ez a nagy átalakulás csontritkuláshoz és csontritkuláshoz, a csont mikroarchitektúrájának megváltozásához és a törések kockázatának fokozásához vezethet.
Egyidejűleg hypogonadismus fordulhat elő, amely szintén befolyásolja a csontanyagcserét. Ezenkívül nő a pro-gyulladásos citokinek, például az interleukin-1, az interleukin-6 és a tumor nekrózis faktor alfa, ami a RANKL/OPG arány növekedéséhez, és ezáltal nagyobb csontfelszívódáshoz vezet. Ez a patogenezis magában foglalhatja az autoimmun jelenségek szerepét is, mivel a szöveti transzglutamináz nagyon releváns enzimnek tűnik a csont mineralizációjában.
► Alacsony csont ásványi sűrűség celiakia esetén
Az alacsony csont ásványi sűrűség (BMD), az osteopenia és az osteoporosis előfordulása densitometriával (DXA) mérve a CD-ben szenvedő betegeknél változó, a diagnózis felállításakor 38–72%, a DLG-vel kezelt betegeknél pedig 9–47%. Az alacsony BMD gyakoribb felnőtteknél, és még tünetmentes betegeknél is jelen van a diagnózis felállításakor. A csont érintettségének súlyossága nemtől, kortól, a menopauza előtti vagy utáni állapottól, a betegség súlyosságától és időtartamától, valamint egyéb kísérő betegségektől függ. Számos tanulmány kimutatta, hogy a GFD a csont mineralizációjának javulásához vezet.
Duerksen és mtsai. Kiértékelték a BMD változását a szeropozitív betegeknél a kiinduláskor és a követés során, és összehasonlították őket a szeronegatív kontrollokkal. Ehhez felvették a kanadai Manitoba adatbázisból származó, 40 évnél idősebb vagy annál idősebb betegeket, az alapszintű CD-szerológiai vizsgálatokat és legalább két BMD-értékelést.
A 43 szeropozitív esetben a gerinc és a csípő BMD-je az alapvonal alatt volt, összehasonlítva a 233 szeronegatív kontrollval, hasonló korú és nemű. Követés után a szeropozitív betegeknél a gerincoszlopban a BMD szignifikánsan, 10,8% -kal, a csípőben 7,1% -kal nőtt, szemben a szeronegatív kontrollok 2,4, illetve 0,5% -ával. A BMD közötti átlagos intervallum 2,4 ± 1,3 év volt a szeropozitív csoportban és 3,5 ± 1,5 év a szeronegatív csoportban.
Másrészt a csontritkulásban szenvedő betegek populációjában a szerológiai tesztek 3,4% -os incidenciát mutattak a CD esetében, szemben az általános populáció 1% -os prevalenciájával. Így a CD-t figyelembe kell venni a csontritkulás másodlagos okainak diagnosztikai megközelítésében. Míg az alacsony BMD-ben szenvedő betegeknél a CD előfordulása valószínűleg magasabb, mint az általános populációban, rutinszűrés nem javasolt minden alacsony csonttömegű betegnél. Olyan magasabb kockázatú esetekre kell irányulnia, mint a súlyos csontritkulás vagy a kezelésre nem hajlandó csontritkulás, valamint a D-vitamin-hiányban vagy a hipokalciuriában szenvedő betegek számára annak ellenére, hogy megfelelő pótlást kaptak.
► Csont mikroarchitektúra celiakia esetén
A nagy felbontású perifériás kvantitatív számítógépes tomográfia (HR-pQCT) egy új, nem invazív képalkotó módszer, amely lehetővé teszi a csont mikroarchitektúra háromdimenziós jellemzőinek értékelését. Nagy felbontása lehetővé teszi a kortikális és trabekuláris rekeszek külön-külön történő mérését, mélyebb megközelítést eredményezve a csontbetegség patofiziológiájában. Ennek az új technikának az alkalmazásával sikerült meghatározni a perifériás csont mikroarchitektúrájának jelentős romlását 31 premenopauzás korú nőben, akiknél nemrég diagnosztizáltak CD-t.
A betegeket összehasonlították 22 hasonló korú és testtömeg-indexű egészséges nő kohorszával, és az értékelt paraméterek többségében jelentős romlást észleltek. A CD-ben szenvedő betegeknél alacsony volt a D-vitamin szintje, emelkedett a mellékpajzsmirigy-hormon (PTH) és a csontfelszívódás markerei. A trabecularis csont, amely a metabolikusan a legaktívabb terület, volt a leginkább érintett, a CD-ben szenvedő nőknél a trabecularis sűrűség 26% -kal alacsonyabb, mint a kontroll csoportban.