Diagn; Az intersticiális tüdőbetegség jellemzői a gyermekkori Anales de Pediatría-ban
A Spanyol Gyermekgyógyászati Szövetség egyik fő célja a gyermekgyógyászat különböző területeiről szóló szigorú és naprakész tudományos információk terjesztése. Az Anales de Pediatría az Egyesület tudományos kifejező testülete, és ez a hordozó, amelyen keresztül a munkatársak kommunikálnak. Eredeti műveket tesz közzé a gyermekgyógyászat klinikai kutatásairól Spanyolországból és Latin-Amerikából, valamint az egyes szakterületek legjobb szakemberei által készített áttekintő cikkeket, az éves kongresszusi közleményeket és a Szövetség jegyzőkönyveit, valamint a különböző társaságok/szakorvosok által készített cselekvési útmutatókat. A spanyol gyermekgyógyászati szövetségbe integrált szakaszok. A spanyol ajkú gyermekgyógyászat referenciáját a folyóiratot a legfontosabb nemzetközi adatbázisok indexelik: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica és Index Médico Español.
Indexelve:
Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citations Report, Embase/Excerpta, Medica
Kövess minket:
Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.
A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább
Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.
A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.
A tipikus PID-ben szenvedő beteg progresszív légzési elégtelenségben és diffúz pulmonális infiltrátumokban mutatkozik be a radiográfián. De vannak más patológiák is, amelyek ugyanúgy jelentkezhetnek, mint például fertőzések, krónikus aspiráció, szívbetegségek és tüdőérbetegségek 4 .
A PID-t kiváltó különféle betegségek nagyon hasonló klinikai, radiológiai és szövettani jellemzőkkel rendelkeznek, de az etiológia nagyon tág.
Ez a betegség a klinikai vagy szövettani adatok alapján osztályozható. A betegség evolúciója meghatározható akut vagy krónikus, meghatározható krónikus interstitialis tüdőbetegségként, amely több mint 6 hónapig tart. Egy másik kritérium, amelyet általában osztályozására használnak, ismert vagy ismeretlen ok (idiopátiás) vagy más folyamatokkal összefüggő kritérium (1., 2. és 3. táblázat) 5 .
A szokásos intersticiális tüdőgyulladás szövettani megjelenése az alveoláris gyulladás és a diffúz intersticiális fibrózis közötti elváltozások nagy heterogenitása. A tüdőbiopsziában a különböző evolúciós szakaszokban fellépő elváltozások figyelhetők meg a tüdő egyéb látszólag egészséges területeivel együtt. Gyermekeknél nagyon ritka, és valószínűleg a ma leírt esetek közül sok esetben nem specifikus interstitialis pneumonitist diagnosztizálnak.
A deszkvamatív intersticiális tüdőgyulladást kezdetben homogén gyulladásos folyamat jellemzi, bőséges intraalveoláris makrofágokkal. Ez a betegség ritka, de gyermekeknél jól jellemezhető, az esetek többségét 1 év alatti gyermekeknél írták le, és gyermekeknél nem találták a tipikus felnőtt dohányzással való összefüggést. A halálozás e betegség miatt magas. Csecsemőkorban jelentkező, általában halálos kimenetelű desquamative interstitialis tüdőgyulladás családi eseteit írták le, amelyek azonban reagálhatnak a klorokin-kezelésre 11 .
A limfoid intersticiális tüdőgyulladás szorosan összefügg az AIDS-szel és néhány kötőszöveti betegséggel. Ezt a betegséget az interstitium beszivárgása jellemzi a limfociták és a plazma sejtek poliklonális csoportja által. Sok tekintetben hasonlít a nem specifikus interstitialis pneumonitishez, mivel ebben limfociták és plazmasejtek is infiltrálódnak az interstitiumba.
Akut interstitialis tüdőgyulladást gyermekeknél nem írtak le.
A közelmúltban a krónikus gyermekkori tüdőgyulladás kifejezést egy specifikus szövettani mintára utalják, amely az interstitialis tüdőbetegségben szenvedő néhány csecsemőben megjelenik. Ezekben a betegeknél a tüdőbiopsziát az alveoláris septák jelentős megvastagodása, az alveoláris pneumocyták jelentős hiperpláziája, valamint számos makrofágot és eozinofil törmelék gócot tartalmazó alveoláris váladék jellemzi. Ezek a szövettani eredmények tükrözhetik egy kiújuló vagy lassan megoldódó tüdőgyulladás létét éretlen tüdőn vagy fejlődési elváltozással. Nem világos, hogy ez más betegséget jelent, hanem inkább a fejlődő tüdő sérülésének megválaszolásának módját 10 .
A kezdeti klinikai megnyilvánulások általában finomak és nem specifikusak. A tünetek a teljesen tünetmentes betegtől, a folyamatnak megfelelő röntgenfelvételtől kezdve az alattomos kezdetű köhögés, nehézlégzés, tachypnea és testmozgás intoleranciájáig terjedhetnek. Az interstitialis tüdőbetegség jellegzetes tüneteivel rendelkező gyermekek egy részének kezdetben normál röntgensugárzása lehet. A légszomj a leggyakoribb légzési tünet. Csecsemőknél étkezéssel és testmozgás intoleranciával találkozhatunk idősebb gyermekeknél. A köhögés terméketlen, és általában nem akadályozza meg az alvást. Néha mellkasi fájdalom kíséri. Az evolúció során a dyspnoe pihenés közben is megjelenik, és végül ortopnea van. A betegség kialakulása általában alattomos, a tachypnea az egyik legszembetűnőbb jel, néha enyhe bordaközi vagy subcostalis húzással. A fizikális vizsgálat során a legszembetűnőbb egy pulmonalis auscultation, száraz, alacsony hangú és szakadatlan ralokkal, amelyek a tépőzár leválásának a benyomását kelti.