Electron J Biomed 2010; 1 39-43
A Pellagra egyre ritkább betegség. Az étrendben a niacin hiánya miatt elsősorban azokon a területeken, ahol az étrend nagyon hiányos és/vagy fontos az alkoholfogyasztás. A Pellagra-t vagy a három-D szindrómát demencia, dermatitis és hasmenés jellemzi.
Olyan esetről számoltak be, amikor az arc bőrén, a nyak elülső régiójában, a karokban, az alkarokban, a kéz hátsó részében, a lábak disztális harmadában és a lábak hátsó részében lokalizált elváltozások vannak, eritemás-laphám típusúak, repedezett területekkel és pikkelyekkel, a bőr depigmentációja a jól körülhatárolt területeken a normál bőrhöz képest.
A nikotinamiddal végzett kezelés jelentős javulást eredményezett a bőrelváltozásokban. A kisülés utáni értékelés során a bőrelváltozások eltűntek.
Kulcsszavak: pellagra, alultápláltság, B-vitamin-hiány (MeSH).
ÖSSZEFOGLALÓ: PELLAGRA DERMATITIS. ESETLEÍRÁS.
A Pellagra napjainkban ritkábban előforduló betegség. A niacin hiánya miatt az emberi étrendben olyan területeken, ahol a táplálkozás nagyon hiányos és/vagy az alkohol összetörése nagyon fontos a lakosság körében.
A Pellagra-t vagy a három D-szindrómát demencia, dermatitis és hasmenés jellemzi. Olyan esetről számoltak be, amikor a lokalizált elváltozások túlnyomórészt az arcbőrben, a nyak elülső régiójában, az alkaron, a kéz hátsó részén, a lábfej hátsó részén, a disztális lábon vannak, amelyek eritemás típusúak, repedezett zónákkal és bőrelválasztással, valamint a bőr depigmentációjával. a bőr más jól lokalizált területeken, a normál bőrrel reagálva.
A nikotinamiddal végzett kezelés figyelemre méltó javulást eredményezett a bőrelváltozásokban. A beteg kiürítése előtti további értékelés során a bőrelváltozások eltűntek.
KULCSSZAVAK: pellagra, alultápláltság, B-vitamin hiány (MeSH).
A niacin, a nikotinamid, a nikotinsav, a B 3 -vitamin vagy a PP faktor egy vízben oldódó vitamin, amelyet a 18. században elterjedt pellagra, Spanyolországban és Olaszországban előforduló betegség kivizsgálásakor fedeztek fel. A máj képes szintetizálni a niacint az esszenciális aminosav triptofánból, de a szintézis rendkívül hatástalan. A nikotinamid és a nikotinsav azonban bőségesen megtalálható a természetben 1-2 .
A növényekben a nikotinsav dominál, míg az állatoknál a nikotinamid. Elsősorban élesztőben, szárított gyümölcsökben, szemekben, hüvelyesekben, zöldségekben, szervhúsokban, baromfiban, sovány húsokban és halakban találhatók. A triptofán, a niacin előfutára, megtalálható a húsban, a tejben és a tojásban. A niacin feladatai közé tartozik a mérgező vegyi anyagok eltávolítása a szervezetből, valamint szerepe a nemi hormonok és a stresszel kapcsolatos hormonok termelésében. Ezenkívül beavatkozik a bőr, az idegrendszer és az emésztőrendszer növekedésébe és megfelelő karbantartásába. Származékai, a NADH és NAD +, valamint a NADPH és NADP + révén is alapvető szerepet játszik a sejt energia-anyagcseréjében és a DNS-helyreállításban, részt vesz a szénhidrátok, fehérjék és zsírok anabolikus és katabolikus reakcióiban 1-2. .
A kiegyensúlyozott és változatos étrend hajlamos könnyedén kielégíteni a niacin napi szükségletét (6-12 mg gyermekeknél és 12-18 mg felnőtteknél) 1-2. A niacinhiányos étrend általában csak azokon a területeken fordul elő, ahol az emberek a kukoricát fogyasztják fő táplálékként, egy olyan gabonát, amely kevés niacint tartalmaz. A niacinhiány a pellagra vagy a három D szindróma néven ismert betegséget okozza, mivel jellegzetes tünetei a demencia, a dermatitis és a hasmenés, amikor a betegség előrehaladott 2–4. A kezdeti szakaszban más kevésbé jellemző tünetek jelennek meg, például izomgyengeség, étvágytalanság, emésztési zavarok és bőrkiütések.
Az angolai beteg befogadta a meditex klinikát, Luanda, Angola, 2008. november hónapban, 60 éves, fekete, anamnézisében egyedül élt és naponta alkoholos italokat fogyasztott, aki a Sürgősségi Bankhoz fordult, mert 2 hétig, mielőtt a bőr a napsugárzásnak kitett területeken az elmúlt napokban súlyosbodott elváltozások, bomlás, égő érzés a nyelvben, zsibbadás és görcsök a lábakban és lábakban.
A kórházi kezelés előtt a beteget szteroidos krémekkel, antihisztaminokkal és orális szteroidokkal helyileg kezelték, kedvező válasz nélkül, még a bőrelváltozások súlyosbodása esetén is. A beteg tagadta, hogy hasmenése vagy egyéb tünetei lettek volna.
Fizikális vizsgálat során az arc bőrén, a nyak elülső régiójában, a karokban, az alkarokban, a kéz hátsó részében, a lábak disztális harmadában és a lábak hátulján égésre emlékeztető erythematos elváltozások mutatkoztak, egyes területeken repedtek és pikkelyesek a bőr és mások már depigmentált (1a. és 1b. ábra), ezeket a leírt elváltozásokat tökéletesen körülhatárolták a normál bőrrel szemben azon a területen, amelyet általában a lábakon lévő ruházat védett; a nyálkahártya nedves volt, de enyhén színtelen, a nyelv pedig a papilláinak elvesztésével jár. A fizikai vizsga többi része normális volt.
1b. Ábra Bőr a hátsó lábakon eritemás pikkelyes elváltozásokkal, repedezett területekkel, hámló bőrrel és másokkal, amelyek már depigmentáltak.
Az elvégzett kiegészítő tesztekben csak enyhe vérszegénységet (Hb: 10,7 g/dl; Hct: 35%) találtak, a többi elemzés normális volt. A Pellagra diagnosztikai benyomásként került bemutatásra, túlnyomórészt bőrnyilvánulásokkal, és úgy döntöttek, hogy napi 200 mg nikotinamiddal kezdenek egy vitaminkomplexet (15 mg tiamin-mononitrát, 15 mg riboflavin, 50 mg nikotinamid, 10 mg piridoxin-hidroklorid, 10 mg pantotenát). 25 mg kalcium, 10 mikrogramm cianokobalamin, 150 mikrogramm biotin) egyéb hiányos B-komplex vitaminok ellátására, a magas fehérjetartalmú étrend és az antibiotikum-terápia mellett 0,5 gramm Ciprofloxacinnal 12 óránként orális úton a szepszis megelőzése érdekében nem sérült a bőr gátja.