Elsődleges bél lymphangiectasia; fejlődött; n hosszú távú Annals of Pediatrics

A Spanyol Gyermekgyógyászati ​​Szövetség egyik fő célja a gyermekgyógyászat különböző területeiről szóló szigorú és naprakész tudományos információk terjesztése. Az Anales de Pediatría az Egyesület tudományos kifejező testülete, és ez a hordozó, amelyen keresztül a munkatársak kommunikálnak. Eredeti műveket tesz közzé a gyermekgyógyászat klinikai kutatásairól Spanyolországból és Latin-Amerikából, valamint az egyes szakterületek legjobb szakemberei által készített áttekintő cikkeket, az éves kongresszusi közleményeket és a Szövetség jegyzőkönyveit, valamint a különböző társaságok/szakorvosok által készített cselekvési útmutatókat. A spanyol gyermekgyógyászati ​​szövetségbe integrált szakaszok. A spanyol ajkú gyermekgyógyászat referenciáját a folyóiratot a legfontosabb nemzetközi adatbázisok indexelik: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica és Index Médico Español.

Indexelve:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citations Report, Embase/Excerpta, Medica

Kövess minket:

Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

lymphangiectasia

Az elsődleges bél lymphangiectasia (LIP) egy ritka entitás, amelyet Waldmann írt le 1961-ben 1, és amelynek jellemzője egy veleszületett bél limfopátia, a nyálkahártya, a nyálkahártya alatti és/vagy a szeros nyirokerek tágulásával és a chyle átjutásával a bél lumen felé. A bél limfopátia gyakran társul egyéb extraintestinális nyirokrendellenességekkel 2,3. A nyirokcsökkenés hipoproteinémiás ödémát, hipoalbuminémiát és lymphopeniát okoz 4,5. A diagnózis megköveteli a nyirokrendellenesség radiológiai 4,5, endoszkópos 7-10 és szövettani 4,8 kimutatását. Az étrendi kezelés hosszú láncú zsírsav-korlátozáson és 4,11-13 közepes láncú triglicerid kiegészítésen alapul. A hosszú távú evolúcióval kapcsolatos információk kevések.

A LIP által érintett gyermekek csoportjának hosszú távú klinikai és analitikai evolúciójának elemzése.

Anyag és módszerek

A vizsgált csoportot 5 beteg (2 férfi és 3 nő) alkotja (1. táblázat). Négy beteget diagnosztizáltak 5 éves koruk előtt, egyet pedig 10 évesen. A diagnózistól számított evolúciós idő minden esetben meghaladta a 10 évet (tartomány: 10,5–21 év). Két betegnél extraintesztinális nyirokrendszeri rendellenességek voltak (az egyik jobb alsó végtag lymphedema, a másik genitális lymphedema és mindkét kéz). A LIP-re jellemző radiológiai, endoszkópos és szövettani elváltozásokat minden esetben megfigyeltük. A limfográfiát semmi esetre sem végezték el. A diagnózis után hiperprotein és alacsony zsírtartalmú étrendet hoztak létre MCT, vitamin és kalcium kiegészítőkkel.