Gilbert-szindróma • Jellemzők • Tünetek • Kezelések 2018-ban
Gilbert-szindróma, alkotmányos májműködési zavarként is ismert, ez egy örökletes májbetegség, amelyet a konjugálatlan vagy közvetett bilirubin nagyon magas szintje jellemez a vérben.
Szaggatottan fordul elő, és nem fordítja meg a gravitációt. A bilirubin emelése azért következik be, mert a glükuronil-transzferáz enzim részleges hiánya van.
A legtöbb esetben tünetmentes, és egyesekben enyhe sárgaságot okozhat a stresszre, az éhgyomorra vagy a túlzott megterhelésre reagálva, mivel ezekben a tényekben a vérben a bilirubin természetesen növekszik.
Tartalomjegyzék
Gilbert-szindróma jellemzői
A Gilbert-kór akkor fordul elő, amikor a máj elveszíti a bilirubin helyes feldolgozásának képességét.
A Gilbert-szindróma gyakori és ártalmatlan májbetegség, amelyben a máj nem dolgozza fel megfelelően a bilirubint. A bilirubint a vörösvértestek lebontása állítja elő.
Általában ez egy olyan állapot, amelyet véletlenül fedeznek fel, ha más okból teljes vérvizsgálatot végeznek.
Tünetek
Szinte minden esetben néma szindrómaként jelentkezik, látható tünetek nélkül.
Ha azonban a bilirubin szintje enyhén emelkedik, sárgás tónus léphet fel a bőrben és a szemfehérjében.
A Gilbert-szindróma különböző okokból fordulhat elő:
- Vírusos betegség (influenza)
- Nagyon alacsony kalóriatartalmú étrend
- Kiszáradás
- Menstruációs periódus
- Feszültség
- Megerőltető testmozgás
- Alvászavarok
Okoz
A bilirubin sárga pigment, amely akkor keletkezik, amikor a vörösvértestek elpusztulnak a szervezetben. Ez a pigment a véren keresztül a májba jut. A bilirubint egy enzim bontja le, amely eltávolítja a vérből.
Bomlása után a belekbe jut, és a székleten keresztül távozik. A vérben mindig van egy minimális százalékos bilirubin, amelyet nem dobnak ki.
A Gilbert-szindróma oka genetikai. A szülők tulajdonában lévő hibás gén révén öröklődik, amely felelős az enzim (glükuronil-transzferáz) szabályozásáért, amely lebontja a bilirubint, amikor belép a májba.
Amikor ez a genetikai rendellenesség bekövetkezik, a bilirubin túlzottan felhalmozódik a vérben.
Általában a Gilbert-szindróma előfordulásához egy személynek két rendellenes példányt kell örökölnie, egyet az anyától és egyet az apától.