Hemophilia betegterápiás áttekintés
Sergio Robledo R., MD
TünettanA hemofília tünetei közé tartozik a vérzés és a fájdalom, és a betegség súlyosságától függenek.
| A hemofília beteg NEM veszíti el a vért gyorsabban, mint egy normális ember. Vérzése hosszabb ideig tart, és ha az alvadási mechanizmusai nincsenek egyensúlyban a kompressziós vagy helyettesítő terápiával, életed veszélybe kerülhet. |
Az enyhe hemofíliában szenvedő betegek hosszú ideig csak műtéti vagy fogászati beavatkozások vagy súlyos trauma következtében véreznek, míg közepes formában műtéti beavatkozásokkal és súlyos traumákkal járó vérzés lép fel. Súlyos hemofília esetén a tünetek változatosak, enyhe traumával vagy spontán ízületi és izomvérzéssel járó vérzések vannak.
A fő vérzési helyek az ízületek, az izmok, a nyálkahártyák, a vesék, a bőr és a központi idegrendszer.
Bármelyik ízület vérezhet. Leggyakrabban a térd, a boka és a könyök érintett. A váll, a csípő, a csukló és az ujjak csak alkalmanként érintettek. A hemarthrosák visszatérőek, elpusztítják a normál ízületi szövetet, és degeneratív, fájdalmas és mozgássérült szinovitist és ízületi gyulladást okoznak.
A hemarthrosis tünetei: vörösség, melegség, ödéma, fájdalom és a mozgás korlátozása. Az izület közelében általában az izmok sorvadása van, ami újravérzéshez vezet. Általában a betegek "érzik", hogy vérzik, mielőtt a vérzés látható jeleit mutatnák. Ebben az esetben azonnali intézkedéseket kell hozni a vérzés visszaszorítására. A megfelelő és időben történő kezelés hiánya az ízületek többszörös károsodásához, a normális izomszerkezet elvesztéséhez, korlátozott mozgékonysághoz és az ortopédiai kezelés szükségességéhez vezethet.
A vérömleny bármely izomban előfordulhat. Nagy mennyiségű vér (vagy "hemofil pseudotumor") felhalmozódása súlyos csont- vagy kompressziós elváltozásokat okoz a szomszédos struktúrákban (idegek, erek stb.), És ezt műtéti úton le kell üríteni. Az ízületekhez hasonlóan az izomvérzés is visszatérő.