Hipopituitarizmus - A hipotalamusz és az agyalapi mirigy betegségei - Betegségek - Orvostudomány

Fleseriu M, Hashim IA, Karavitaki N és mtsai. Hormonális pótlás a hipopituitarizmusban felnőtteknél: Endokrin Társaság klinikai gyakorlati útmutatója. J Clin Endocrinol Metab. 2016. november; 101 (11): 3888-3921. Epub 2016 október 13. PubMed PMID: 27736313.

hipopituitarizmus

Molitch ME, Clemmons DR, Malozowski S, Merriam GR, Vance ML; Endokrin Társaság. A felnőttkori növekedési hormon hiányának értékelése és kezelése: Endokrin Társaság klinikai gyakorlati útmutatója. J Clin Endocrinol Metab. 2011. június; 96 (6): 1587-609. doi: 10.1210/jc.2011-0179. PubMed PMID: 21602453.

FOGALOMMEGHATÁROZÁS ÉS ETIOPATOGENEZIS

Ez egy vagy több agyalapi mirigy hormon hiánya által okozott tünetek, jelek és laboratóriumi változások összessége. Az összes hormon hiányát panhypopituitarismusnak nevezik.

1) Az agyalapi mirigyben (adenomák, ciszták), a hipotalamuszban (craniopharyngioma, germinoma), az optikai chiasma régiójában (meningioma, glioma), metasztázisban (főként az emlőrákban) található daganatok

2) a hipotalamusz, az agyalapi mirigy vagy annak szárának fejsérülései és iatrogén sérülései (intraoperatív vagy másodlagos besugárzás miatt)

3) vaszkuláris eredetű rendellenességek, például posztpartum hipofízis nekrózis (Sheehan-szindróma), agyalapi mirigy stroke vagy belső carotis artéria aneurysma

4) granuloma típusú gyulladásos elváltozások és beszűrődések (szarkoidózis, tuberkulózis, szifilisz, Langerhans-sejt hisztocitózis, granulomatózus polyangiitis [Wegener-féle granulomatózis]), limfocita hypophysitis (autoimmun), encephalitis vagy meningitis

5) veleszületett vagy fejlődési rendellenességek (hipoplazia, agyalapi mirigy aplasia)

6) Izolált hormonhiányok: befolyásolhatják a GH-t vagy a gonadotropinokat (Kallman-szindrómában: GnRH-hiány → hypogonadotrop hypogonadismus anosmiával). Az elszigetelt ACTH, TSH vagy PRL hiány nagyon ritka.

KLINIKAI KÉP ÉS TERMÉSZETTÖRTÉNET Top

A klinikai kép a hipopituitarizmus megjelenésének életkorától, a betegség etiológiájától, időtartamától és a specifikus hormonhiánytól függ → 3-1. Táblázat.

Az agyalapi mirigy vérzéses apopleksija esetén a klinikai kép összefügg a vérzés mértékével: hirtelen jelentkező fejfájás, hányinger, hányás és tudatzavar kíséretében a megnövekedett koponyaűri nyomás következménye; a látászavarok az optikai chiasma összenyomásának következményei; az okulomotoros izmok bénulása jelzi a hematoma jelenlétét a kavernus sinusban. Vannak akut hipopituitarizmusból eredő tünetek, súlyos idegrendszeri rendellenességek subarachnoidális vagy interventricularis vérzés esetén, sőt az is lehetséges, hogy egy adenoma teljes gyógyulása következik be annak megsemmisítése következtében, kondicionálva a másodlagos tünetek remisszióját a felesleges hormonok miatt.

Az ACTH-hiány hirtelen fellépését az agyalapi mirigy pusztulása okozhatja stroke, fejsérülés vagy idegsebészeti beavatkozás során. Közvetlen veszélyt jelent az életre (mellékvese-válságot okozva → 11.1.3. Fejezet). Krónikus ACTH-hiány és másodlagos mellékveseelégtelenség → Chap. A 11.1.2 stressz vagy gyulladás miatt fokozott glükokortikoid-szükséglet mutatkozhat meg.

A poszttraumás hypopituitarismus tünetei általában fokozatosan, egyértelmű klinikai kifejeződéssel jelentkeznek az esemény egy év után.

A betegek 30% -a fejsérülés következtében a hipotalamusz szupraoptikus magjainak vagy a hipofízis hátsó lebenyének elváltozását szenvedheti el, ami vazopresszinhiányt okoz, ami viszont a diabetes insipidus kialakulásához vezet → Chap. 8.1.

Keresse meg a perifériás endokrin mirigyek (nemi mirigyek, pajzsmirigy, mellékvesék) másodlagos elégtelenségének klinikai megnyilvánulásait vagy a növekedési hormonhiánnyal járó jellemzőket (azoknál a betegeknél, akik még nem fejezték be a növekedést). Másodlagos mellékvese-elégtelenség esetén a bőr hipopigmentációja történik (ellentétben a bőr hiperpigmentációjával) az elsődleges forma).

1. Laboratóriumi vizsgálatok:

1) a perifériás mirigy hormonjainak alacsony szérumszintje, a megfelelő hipofízis trofikus hormonok szérumszintjének csökkenésével párosulva