HPN Nem vagy egyedül!
Naponta több mint 3 millió család szenved elszigeteltségben és magányban egy ritka vagy ritka betegség miatt. Egyedül vannak, erőforrások nélkül, és nem tudják, hova forduljanak. Ez a helyzet a Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH) betegeknél, ami egy rendkívül ritka betegség, amely bármely létfontosságú szervben trombust okozhat. A HPNE-nek köszönhetően ezek a családok visszanyerhetik a reményt.
Nem a diszkriminációra
A PNH-ban a komplementrendszer ellenőrizetlen aktiválása a vörösvértestek krónikus pusztulását okozza (a folyamatot hemolízisnek nevezik), és súlyos következményekkel jár, „például trombózis és krónikus vesebetegség, nagy hatással az életminőségre és a túlélésre. a betegek ”- magyarázza Dr. Emilio Ojeda, a Puerta de Hierro Majadahonda Kórház Hematológiai és Hemoterápiás Szolgálatának orvosa. „Ezeket a betegeket fiatal korban, 30 év felett diagnosztizálják, és a PNH-nak nagyon kedvezőtlen az életre szóló prognózisa. Sok érintett 10 vagy 15 éven belül meghal a diagnózistól, alapvetően a leggyakoribb szövődmény, azaz a trombózis miatt.
Az alacsony előfordulási gyakoriság, ebben az esetben a PNH, gyakran a beteget az egyetlen diagnosztizált esetté teszi városában vagy akár a tartományában, növelve az elszigeteltség érzését. "Egy dolog beszélni az orvossal, aki kezel téged, aki általában technikai nyelvet használ, és egészen más, ha ezt olyasvalakivel teszik, aki ugyanezt éli, ugyanazokkal a kétségekkel és félelmekkel." A HPNE-től ragaszkodnak ahhoz, hogy a betegek az egyesületről szóló információkkal hagyják el a szakrendelőt, ebben az esetben a hematológust. A betegszövetségeknek köszönhetően a betegek és családtagjaik speciális információkat és "helyet kaphatnak, ahol tanácsokat és tanácsokat kaphatnak, találkozhatnak, kölcsönös segítségnyújtási csoportokban vehetnek részt, megvitathatják igényeiket, igényeiket irányíthatják ..." - magyarázza. És pszichológiai támogatásban is részesülni, "mert a fizikai jólét éppoly fontos az egészség szempontjából, mint a pszichológiai és érzelmi jólét". Brignani szerint "egy másik ember támogatása, aki ugyanezt átélte vagy átéli, gyengíti az elszigeteltséget, és nagyon jó információforrás".
Két kulcsmomentum: diagnózis és elfogadás
Két pillanat van, amikor a támogatás legsürgetőbb: a betegség diagnosztizálása és elfogadási folyamata. Mindkettőben kulcsfontosságú a stabilitás és a biztonság helyreállítása, hogy szembenézzünk a ritka betegséggel való életváltozás létfontosságú változásával. A diagnózis bizonytalanságot, a bizonytalan jövő iránti aggodalmat és gyötrelmet okoz, ami depressziót és/vagy szorongást és önértékelés elvesztését válthatja ki. "Nagyon furcsa az érzés, hogy furcsa vagy." Még társadalmi elutasítás is lehet. "Még oly súlyos dolognak is, mint a rák, társadalmi megalapozottsága van, de ritka betegségek esetén általában nehéz, mert nagyon ritkák és ismeretlenek." A pszichológiai megközelítésben szintén elengedhetetlen a páciens környezetének figyelembevétele. A család is szenved a betegségben, bár más módon és más helyzetben. Eduardo Brignani szerint „a diagnózis az egyéni történelemre és a család történetére, a kapcsolatok és kapcsolatok rendszerére esik, és minden esetben létezik egyfajta reakció és elfogadás. Ezenkívül a család alapvető támogatás ".
Boldog végű történet
Az a helyzet, amelyet Patricio Losada, a PNH-ban szenvedő beteg élt meg, akitől három évig pénzügyi okok miatt elutasították az orvos által előírt kezelést, egyértelmű példa a rendkívül ritka kórképekkel küzdő betegek által elszenvedett diszkriminációra és a betegszövetségek által végzett munkára. a javukra. Szerencsére egy mondat igazolta a végét, bár a harc során Losadának több hemolitikus krízist kellett elszenvednie, és többször is kórházba került. - Mielőtt a lehető legjobban kitartottam volna. Nem tudtam, milyen érzés nem fáradni és jól érezni magam, bármit is akarsz, vagy nem befolyásol rád mind személyes, mind szakmai szinten ”- magyarázza. „Amióta ezzel a gyógyszerrel kezelem, a különbség óriási, például éjjel és nappal. Az időszakos orvosi vizsgálatok eredményei sokkal jobbak, és gyakorlatilag normális életet élhetek, akárcsak a betegség előtt. Csak kéthetente kell kórházba mennem, hogy kezelhessem ".
Ugyanezen a vonalon Spanyolország egész területéről érkező hematológusok találkoztak Madridban a PNH-n: Találkozzon a szakértővel annak érdekében, hogy frissítsék és elmélyítsék ismereteiket a PNH-ban szenvedő betegek diagnózisáról, kezeléséről és klinikai kezeléséről. A megbeszélésen részt vevő szakértők számára a fő aggodalom és kihívás azoknak a problémáknak a leküzdése, amelyeket a PNH megoszt más ritka és rendkívül ritka betegségekkel, például a klinikai adatok, a tudományos ismeretek és a szakosodott szakemberek hiánya, a diagnózis késedelme és az egyenlőtlenség a a speciális központok kezelése vagy hiánya. "Minden országnak rendelkeznie kell egy vagy két beutaló központtal, nem az összes ott lévő beteg kezelésére, hanem központosított nyomon követésre és elegendő tapasztalat megszerzésére a betegségben." Dr. Emilio Ojeda szerint, aki a találkozó koordinátora volt, „fontos lépéseket kell tennünk ebben a tekintetben, mert ez hátrányt jelent e betegek ellátásában. Ráadásul ezt már feltalálták, működik, és csak jól le kell másolnunk a meglévő modellt ”. Az Egyesült Királyságban az NHS szakszolgálatai rendelkeznek a ritka betegségekkel küzdő betegek életének javításával, amelynek a PNH esetében két beutaló központja van, egy Leedsben és egy Londonban.