IgM nephropathia gyermekek klinikopatológiai elemzése

В
В

SciELO-m

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

SciELO Analytics
Google Tudós H5M5 ()

Cikk

Spanyol (pdf)
Cikk XML-ben
Cikk hivatkozások
Hogyan lehet idézni ezt a cikket
SciELO Analytics
Automatikus fordítás
Cikk küldése e-mailben

Mutatók

Idézi SciELO
Hozzáférés

Kapcsolódó linkek

Idézi a Google
Hasonló a SciELO-ban
Hasonló a Google-on

Részvény

Nefrológia (Madrid)

változata On-line ISSN 1989-2284 verzióВ nyomtatva ISSN 0211-6995

Nefrológia (Madr.) В33. Kötet № 4В CantabriaВ В 2013

http://dx.doi.org/10.3265/Nefrologia.pre2013.Mar.11962В

IgM nephropathia gyermekeknél: klinikopatológiai elemzés

1 Patológiai Osztály. Orvostudományi Kar, Antioquia Egyetem és San Vicente de Paєl Egyetemi Kórház. Medellén, Antioquia (Kolumbia)
2 Nefrológiai szolgálat. Orvostudományi Kar, Antioquia Egyetem és San Vicente de Paєl Egyetemi Kórház. Medellén, Antioquia (Kolumbia)
3 Nefrológiai szolgálat. Pablo Tobón Uribe Kórház. Medellén, Antioquia (Kolumbia)

Kulcsszavak: Minimális változás betegség, glomeruláris betegségek, fokális és szegmentális glomerulosclerosis, nefrotikus szindróma, IgM nephropathia.

Kulcsszavak: Minimális változás betegség, glomeruláris betegségek, fokális szegmentális glomerulosclerosis, nefrotikus szindróma, IgM nephropathia.

Bevezetés

Két független 1,2 csoport 1978-ban megjelent cikkét sok szerző úgy tekinti, mint egy olyan glomerulopathia első leírását, amelyet diffúz mesangiális immunglobulin M (IgM) lerakódások jellemeznek súlyos proteinuriában szenvedő betegeknél. Négy évvel korábban azonban publikáltak egy olyan tanulmányt, amely túlnyomórészt IgM glomeruláris lerakódásokkal rendelkező vese biopsziákat ír le, de tartósan vagy visszatérő hematuria esetén 3. Bár ebben a tekintetben vita van, az IgM nephropathiát (IgM) immunopatológiai jellemzői határozzák meg: az IgM jelenléte egyedüli immunglobulinnak vagy dominánsként, a mesangiumban található, globális és diffúz eloszlású 1,2,4-18 . A szövettani jellemzők széles skálán mozognak, kezdve a normál glomeruláris megjelenéstől, mint például a minimális változás betegségében (NDE), a mesangialis hipercellularitás és a fokális szegmentális glomerulosclerosis (FSGS) különböző fokozatáig. Az IgMN-ről szóló legfrissebb publikációk többsége a nephroticus szindróma (NS) vagy súlyos proteinuria jellemzi klinikai megjelenését, változó prognózissal és az 1,2,5,14,19-21 szteroidokra adott válaszsal; kevés szerző írja le az izolált hematuriával járó eseteket 3,13,18 .

A diagnosztikai vizsgálathoz minden esetben a veseszöveti mintákat felosztottuk és fénymikroszkóppá és immunfluoreszcenciává dolgoztuk fel; 2 mikron vastag metszetet nyertünk a biopsziás szövetből, amelyet hagyományos fénymikroszkópiához választottunk hematoxilin- és eozinfoltokhoz, Masson trichromikus, periodikus Schiff-savához és metenamin-ezüstjéhez. Az immunfluoreszcencia (IgA, IgG, IgM, C3, C1q, κ és λ esetében) elengedhetetlen volt ahhoz, hogy meghatározzuk az IgM-lerakódások jelenlétét a mesangiumban és kizárjuk az SN egyéb okait.

Az összes érintett esetet primer glomeruláris betegségnek minősítették, mivel az egyik kizárási kritérium egy másik betegség volt, amely a glomerulopathia oka lehet.

A frekvenciaadatok százalékban vannak megadva; azokat az értékeket, amelyekben meghatározzuk a diszperzió mértékét, mediánként, valamint minimum és maximum értékként adjuk meg, az adatok nem normális eloszlása miatt.

Demográfiai és klinikai adatok

Asztal 1. Demográfiai és klinikai adatok

HT: artériás hipertónia.

Szövettani és immunopatológiai leletek

2. táblázat. Szövettani és immunopatológiai leletek

NDE: minimális változás betegség; FSGS: fokális szegmentális glomeruosclerosis;
HM: mezangiális hipercellularitás; IF: immunfluoreszcencia; IgM: immunglobulin M.

Klinikai evolúció

A hat hónapos követés során azt tapasztaltuk, hogy 7 betegnél (53,8%) folytatódott a proteinuria a nephrotikus tartományban, 2 esetben a proteinuria a nem nephrotikus tartományban folytatódott, 4 betegnél a proteinuria eltűnt. A követés végén azonban 7 beteget soroltak NS-ként gyakori relapszusokkal (53,8%), öt kortikorezisztensre (38,5%) és egy kortikodependensre (7,7%).

A betegek 100% -a szteroidokat és antiprotein gyógyszereket kapott; közülük 4-ben (30,7%) ez volt az egyetlen gyógyszer, amelyet kaptak; 13-ból 3 (23,1%) ciklofoszfamidot, 5 (38,4%) mikofenolátot, 1 beteg asztemizolt (7,7%) és 1 beteg (7,7%) ciklosporint kapott.

Összehasonlítva a vesebiopszia eredményeit a betegek evolúciójával, azt találtuk, hogy az összes FSGS-ben szenvedő beteg kortikoszteroid-rezisztens volt; Éppen ellenkezőleg, a diffúz mesangialis hipercelluláris betegeknél 83,3% -ot (5/6) gyakori relapszusnak, 16,6% -át cortico-rezisztensnek soroltak (3. táblázat). Az alkalmazott kezelést tekintve a szteroidrezisztens betegek közül 1 ciklosporint, 3 mikofenolátot és 1 csak szteroidokat és enalaprilt kapott; ez az utolsó beteg vesefunkciójának gyors romlását mutatta, ami megmagyarázhatja a második immunszuppresszáns nem alkalmazását (3. táblázat).

3. táblázat. Szövettani leletek és kapott kezelés

Két beteg (14,3%) károsodott veseműködést mutatott (nem terminális), az egyiknél az FSGS szövettani lelete volt, a másiknál a diffúz mesangialis hypercellularitás diagnózisa. Mindhárom hipertóniás beteg a kezelés ellenére is magas vérnyomásszinttel folytatódott.